Syndrom zadní reverzibilní encefalopatie (PRES): kazuistika a přehled literatury

Syndrom zadní reverzní encefalopatie (PRES) je stav způsobený reverzibilním subkortikálním vazogenním edémem, který se může klinicky projevit změnou bolesti hlavy. duševní stav, poruchy zraku a / nebo záchvaty.1 Předvedeme případ ženy, která byla přijata pro neřešitelné bolesti hlavy a nakonec byla zjištěna rentgenová stigmata PRES.

ZPRÁVA O PŘÍPADU

56letá žena měla 24 hodin po propuštění z místní nemocnice nové rozmazané vidění, diplopii, bolesti hlavy a závratě. Její počáteční hospitalizace byla pro hypertenzní nutkání s krevním tlakem až 230 mmHg systolickým, což vyžadovalo podání IV enalaprilátu. Její příznaky poruchy vidění, bolesti hlavy a závratě začaly krátce po propuštění a zhoršily se během následujících 24 hodin. Po návratu na pohotovost byla afebrilová s pravidelným srdečním rytmem a rytmem. Systolický krevní tlak se pohyboval v rozmezí 98-107 mmHg, s diastolickým krevním tlakem v rozmezí 54-67 mmHg. Pacient neměl při fundoskopickém vyšetření známky papilému, žádné ložiskové neurologické deficity a nebyl pozorován exophthalmos, ptóza nebo nystagmus. Laboratorní studie navíc odhalily, že ESR, TSH a CRP jsou v normálních mezích.

Dostala 1-litrový bolus normálního fyziologického roztoku, Benadryl 50 mg PO jednou a Reglan 10 mg jednou ústy. Benadryl a Reglan dostali k počáteční diagnóze migrénové bolesti hlavy, která byla následně zmírněna. CT hlavy bez kontrastu bylo negativní na intrakraniální krvácení. Bylo provedeno MRI hlavy s kontrastem a bez kontrastu a prokázalo symetrické abnormality signálu FLAIR / T2 převážně v kortikální a subkortikální bílé hmotě okcipitálních laloků bilaterálně s odpovídající omezenou difúzí (obrázek I). Tyto nálezy byly v souladu se syndromem zadní reverzibilní encefalopatie (PRES). Pacientka byla propuštěna s léčebným režimem k udržení systolického krevního tlaku v rozmezí mezi 120–140 mmHg as následným neuro-oftalmologickým vyšetřením.

DISKUSE

V roce 1996 Hinchey a kol. popsal stav charakterizovaný náhlými bolestmi hlavy s neurologickými deficity nebo bez nich nebo záchvaty související s dysfunkcí autoregulačních vlastností mozkové vaskulatury. Vytvořili název „syndrom reverzibilní zadní leukoencefalopatie“. 1 V pozdějších letech byl tento stav přejmenován na syndrom zadní reverzibilní encefalopatie, aby přesněji zvážil, že stigmatické léze nejsou omezeny na bílou hmotu.2 PRES je často spojován s hypertenzí, sepsí, preeklampsie, eklampsie, autoimunitní poruchy (např. revmatoidní artritida, Crohnova choroba, systémový lupus erythematodes), selhání ledvin, hypomagnezémie, hyperkalcémie, hypercholesterolemie a expozice imunosupresivním nebo cytotoxickým lékům.3,4 Mezi vzácnější asociace mohou patřit iatrogenní příčiny jako Podává se také linezolid, kontrastní látka a intravenózní imunoglobulin. Jsou také zahrnuty ekologické urážky, jako je naočkování jedem štíra, intoxikace LSD nebo předávkování ephedrou. 4

Přesný mechanismus PRES není v současné době dobře znám. Důkladnou hypotézou je, že těžká hypertenze převyšuje autoregulační schopnost mozkových cév, což vede ke kompromisu hematoencefalické bariéry a vasogennímu edému.3 Horní hranice autoregulace mozkové vaskulatury je přibližně 150–160 mmHg. Tento rozsah se však může v akutních sympatických stavech rozšířit až o 30 mmHg výše. Tento jev může nastat z důvodu bohaté sympatické inervace většiny mozkových vaskulatur. Protože však v zadní fosse existuje jen malá sympatická inervace, mohou být parietookcipitální oblasti mozku obzvláště citlivé na hyperperfuzi.4 Chronická hypertenze může v průběhu času přispívat ke zvyšování limitů.

Navzdory tomu, že je PRES spojován s zrychlená hypertenze, přibližně 15 až 20 procent pacientů může být během počátečního hodnocení normotenzních nebo hypotenzních, 5 jak uvedl náš pacient. Existence tohoto zjištění naznačuje, že mechanismus není zcela vysvětlen vadami v autoregulaci mozkové vaskulatury. Další postulované teorie pro PRES zahrnují fyzické narušení endoteliální vrstvy, kompromis hematoencefalické bariéry při zánětlivých stavech, jako je sepse nebo autoimunita, nebo abnormality cév vedoucích k mozkové vazokonstrikci a hypo-perfuzním stavům, jako je eklampsie a toxicita cyklosporinu.5 Náš pacient může být při prezentaci v hypoperfundovaném stavu, pravděpodobně z náhlých změn krevního tlaku po její předchozí hospitalizaci.

Klinicky PRES zahrnuje několik typů klinických příznaků a příznaků. Přibližně 50 až 80 procent pacientů s PRES je encefalopatických, 60 až 75 procent se projevuje záchvaty, 50 procent s bolestmi hlavy, 33 procent s poruchami zraku, 10 až 15 procent s fokálními neurologickými deficity a pět až 15 procent se stavovým epileptikem.4 Encefalopatie u těchto pacientů se může pohybovat od stuporu až po komatu. Záchvaty jsou často generalizované a mohou být četné. Může se také projevit status epilepticus, ale je to méně časté. PRES může být podezřelým důvodem pro SE, pokud je EEG pacienta pozitivní na parieto-okcipitální až dočasné ostré vlny.6 Syndrom akutní encefalopatie (zmatenost, bolest hlavy, zvracení a depresivní vědomí) a poruchy zraku (rozmazané, vidění, hemianopsie nebo úplná kortikální slepota) může také vést klinického lékaře k zařazení PRES do jejich diferenciální diagnostiky. Laboratoře mohou odrážet normální mozkomíšní mok a laboratorní příznaky poškození endotelinu, jako je zvýšená hladina LDH, trombocytopenie a přítomnost schistocytů.3

MRI je zvláště užitečná při diagnostice PRES. Radiografická stigmata onemocnění obvykle zahrnují zvýšený signál na T2 a zobrazování subkortikální bílé hmoty s vazogenním edémem s tekutinou oslabenou inverzí (FLAIR), které postihuje převážně parietookcipitální a zadní temporální laloky obou hemisfér mozku.4 Jiné struktury však mohou být také zahrnuty přední mozkové oblasti, hluboká bílá hmota, mozkový kmen a mozeček. U přibližně 70 procent pacientů existují tři primární popisné variace rentgenových nálezů: dominantní parietookcipitální obrazec, vzor holo hemisférického povodí a vynikající obraz čelního sulku.7 Zasažení čelního a spánkového laloku lze pozorovat až v 75 procentech případů . Podobně může edém ovlivnit bazální ganglia a mozkový kmen až ve třetině případů a mozeček až v polovině.4 Nakonec je nitrolební krvácení běžné, což komplikuje 10 až 25 procent případů. Intra-parenchymální krvácení je nejběžnějším typem intrakraniálního krvácení a subarachnoidální krvácení je druhým nejčastějším typem.8

Kdy pokud má pacient akutní nebo subakutní neurologické příznaky, je pro diagnostiku PRES důležitý klinický kontext. Pokud se u pacienta objeví neurologické příznaky, jak je uvedeno výše, a je buď na hypertenzní pohotovosti, má labilní krevní tlak, je na chemoterapeutikách, má chronickou hypertenzi, autoimunitní poruchu, selhání ledvin nebo má preeklampsii / eklampsii, měl by být PRES diferenciální diagnostika. Mezi další nemoci, které je třeba vzít v úvahu v diferenciálu, patří infekce, paraneoplastická encefalitida, malignita, vaskulitidy CNS, abstinence od alkoholu, intoxikace drogami a akutní cévní mozková příhoda.4 Vhodná léčba by měla zahrnovat kompletní krevní obraz, toxikologický screening moči, lumbální punkce a zobrazovací – počítačovou tomografii bez kontrastu (k vyloučení intrakraniálního krvácení) a MRI bez kontrastu (k vyhodnocení nádorů nebo ischemických změn).

Obecný koncept léčby PRES by se měl točit kolem přísné kontroly krevního tlaku. Pokud je nám známo, nebyly provedeny žádné randomizované kontrolované studie k posouzení optimálního terapeutického managementu pro PRES. Obecným doporučením pro osoby s diagnostikovaným PRES je monitorování na jednotce intenzivní péče, protože tito pacienti mohou mít labilní krevní tlaky, které by bylo nejlépe zachytit monitorováním pomocí arteriální linky.4 Měly by být zahrnuty vhodné konzultační služby v závislosti na podezření na příčinný faktor. 3 Je-li to relevantní, odstranění jakýchkoli protiprávních drog nebo nelegálních látek, léčba záchvatů / SE, sepse nebo exacerbací autoimunitních poruch a zvážení porodu plodu císařským řezem u pacientů s preeklampsií nebo eklampsií.

Pacienti s PRES, kteří mají zvýšený krevní tlak, by měli být léčeni jako hypertenzní stavy. Proto se doporučuje snížit krevní tlak během prvních několika hodin léčby o 25 procent.4 Kontrola krevního tlaku při hypertenzní nouzi by měla být prováděna intravenózními léky, které krátkodobě působí k dosažení předem stanoveného cílového krevního tlaku. . Léčiva první linie pro hypertenzi související s PRES zahrnují intravenózní nikardipin (5–15 mg / h) a labetalol (2–3 mg / min) .12 U pacientů s PRES se nedoporučuje nitroglycerin, protože bylo navrženo zhoršení mozkového edému. Tabulka 1 zobrazuje seznam parenterálních látek, které doporučujeme v případě hypertenze.

Pacienti se obvykle plně uzdraví během několika dnů až týdnů.9 Závažnější případy PRES mohou mít za následek reziduální trvalé neurologické poranění (hemiparéza, záchvaty, snížené vizuální změny) nebo smrt, obvykle z důvodu intrakraniálního krvácení nebo herniace mozku v důsledku výrazného mozkového edému, který způsobuje nebezpečně vysoké hladiny globálního intrakraniálního tlaku.10 , 11

ZÁVĚR

PRES je reverzibilní stav, který se projevuje akutními neurologickými příznaky od bolesti hlavy až po záchvaty s radiografickým důkazem vazogenního edému v různých oblastech mozku. Ačkoli mechanismus nebyl zcela objasněn, byla zapletena endoteliální dysfunkce / poranění související se zrychlenou hypertenzí, expozicí určitým lékům, eklampsií nebo autoimunitními poruchami. Léčba PRES se točí kolem přísné kontroly krevního tlaku pomocí pokynů JNC pro hypertenzní situace a korekce jakýchkoli potenciálních příčinných faktorů. n

Kevin G. Lazo, DO je na klinice medicíny v nemocnici Northwell Health Lenox Hill v New Yorku.

Steven Mandel MD, PC je klinickým profesorem neurologie na Nemocnice Lenox Hill, Lékařská fakulta Hofstra Northwell.

MUDr. Bidyut Pramanik je vedoucím neuroradiologie v nemocnici Lenox Hill v New Yorku.

MUDr. Jane A Lee je neuroradiologičkou v nemocnici Lenox Hill v New Yorku.

MUDr. Maria V. DeVita, FACP, FASN je klinickou profesorkou medicíny na Lékařské fakultě Hofstra Northwell v New Yorku a zástupkyní ředitele divize nefrologie v nemocnici Lenox Hill.

David L. Coven MD, PhD je ředitelem oddělení srdeční péče a intervenčním kardiologem v Northwell Health Lenox Hill Heart and Vascular Institute v New Yorku.

Sandra Gelbard, MD je odbornou asistentkou Medicína na Lékařské fakultě NYU a Lékařské fakultě Hofstra Northwell.

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B a kol. Syndrom reverzibilní zadní leukoencefalopatie. N Engl J Med. 1996; 334: 494-500.

2. Casey SO, Sampaio RC a kol. Syndrom posteriorní reverzibilní encefalopatie: Využití zobrazování MR při zpětném získávání tekutin při detekci kortikálních a subkortikálních lézí. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21: 1199-1206.

3. Staykov D, Schwab S. syndrom zadní reverzibilní encefalopatie. Journal of Intensive Care Medicine. 2012; 27 (1): 11-24.

4.. Fugate JE, Rabinstein AA. Syndrom zadní reverzibilní encefalopatie: klinické a radiologické projevy, patofyziologie a nevyřešené otázky. Lancet Neurol 2015; 14: 914–25

5. Rabinstein AA, Mandrekar J, Merrell R, Kozak OS, Durosaro O, Fugate JE. Kolísání krevního tlaku u syndromu zadní reverzibilní encefalopatie. J Stroke Cerebrovasc Dis 2012; 21: 254–58.

6. Kozak OS, Wijdicks EF, Manno EM, Miley JT, Rabinstein AA. Status epilepticus jako počáteční projev syndromu zadní reverzibilní encefalopatie. Neurology 2007; 69: 894–97.

7. Bartynski WS, Boardman JF. Výrazné obrazové vzorce a distribuce lézí u syndromu zadní reverzibilní encefalopatie. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 1320–27.

8. Sharma A, Whitesell RT, Moran KJ. Zobrazovací obraz intrakraniálního krvácení na pozadí syndromu zadní reverzibilní encefalopatie. Neuroradiologie 2010; 52: 855–63.

9. Roth C, Ferbert A. Syndrom zadní reverzibilní encefalopatie: dlouhodobé sledování. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 773–77.

10. Grossbach AJ, Abel TJ, Hodis B, Wassef SN, Greenlee JD. Hypertenzní syndrom zadní reverzibilní encefalopatie způsobující edém zadní fossy a hydrocefalus. J Clin Neurosci 2014; 21: 207–11.

11. Lee SY, Dinesh SK, Thomas J. Hypertenzí vyvolaný reverzibilní syndrom zadní leukoencefalopatie způsobující obstrukční hydrocefalus. J Clin Neurosci 2008; 15: 457–59.