Srdeční postižení u recidivující polychondritidy v Japonsku

Pane, recidivující polychondritida je relativně vzácné onemocnění, které vykazuje otok ucho, zničení nosu, horečka a artritida. Tracheobroncheální postižení je potenciálně smrtelné díky okluzi. Srdeční komplikace recidivující polychondritidy začaly přitahovat stále větší pozornost, protože je druhou nejčastější příčinou úmrtnosti na toto onemocnění.

Provedli jsme rozsáhlou epidemiologickou studii v Japonsku a odhalili jsme vysokou míru úmrtnosti na recidivující pacienti s polychondritidou se srdečním postižením. Znovu jsme analyzovali údaje o srdečním postižení u pacientů s recidivující polychondritidou.

V souladu s principy Helsinské deklarace a zásadami z Helsinek a Evropské unie byl od července do prosince 2009 proveden multinstitucionální studijní průzkum hlavních japonských zdravotnických zařízení. Etické pokyny pro lékařský a zdravotní výzkum zahrnující lidské subjekty poskytované ministerstvem zdravotnictví, práce a sociálních věcí Japonska. Pro původní epidemiologickou studii a naši současnou reanalýzu byl od Institucionálního kontrolního výboru Fakultní nemocnice St Marianna udělen etický souhlas. Všechny subjekty, kterým byl dotazník zaslán, byly informovány o účelu studie a o tom, že odpovědi budou považovány za důvěrné. Všichni autoři zkontrolovali odpovědi na dotazník.

Odpovědi jsme získali ze 121 zařízení a byly shromážděny klinické informace pro 239 pacientů s relapsující polychondritidou. Průměrný věk diagnostikovaného nástupu byl 52,7 let (rozmezí 3–97) a poměr mužů a žen byl 1,1: 1 (127 mužů a 112 žen).

Mezi 239 pacienty s relabující polychondritidou, 17 případů (7,1%) vyvinulo srdeční postižení. Průměrný věk a průměrný věk nástupu u pacientů se srdečním postižením byl 72, respektive 65 let, což naznačuje, že srdeční postižení se vyvinulo později než jiné příznaky relapsující polychondritidy (tabulka 1).

Poměr mužů k ženám byl 3,25 ku 1, a tak se u mužů vyskytly převážně srdeční příznaky. U pacientů s relabující polychondritidou se srdečním postižením bylo diagnostikováno diagnostické kritérium doprovázející histologické potvrzení (vše, aurikulární chondritida) u 8 pacientů (53% z 15 pacientů, kteří podstoupili histologická vyšetření). Když je kardiovaskulární příznak prvním příznakem, který se objeví u pacientů s relabující polychondritidou, je obtížné dosáhnout konečné diagnózy relapsující polychondritidy. Je možné, že převládající výskyt kardiovaskulárních příznaků je v Japonsku podceňován. V literatuře se uvádí, že srdeční postižení je 6–23% u pacientů s recidivující polychondritidou, téměř srovnatelné s Japonskem.

Diferenciální diagnostika kardiovaskulárních komplikací v důsledku relapsující polychondritidy na rozdíl od aterosklerózy / původ stárnutí nebyl z tohoto typu epidemiologické studie zcela jasný. Pro běžné srdeční rizikové faktory (cukrovka, hypertenze, hyperlipidémie a stárnutí) byla použita logistická regresní analýza a bylo zjištěno, že vyšší věk je spojen se srdečním postižením pacientů s recidivující polychondritidou (P < 0,01).

U japonských pacientů s recidivující polychondritidou se vyvinul infarkt myokardu / angina pectoris (6 případů z 239 případů, 2,5%), onemocnění chlopní srdce (5 případů, 2,1%) a aneuryzma aorty / aortitida (3 případů, 1,7%) (tabulka 1). Chlopňové srdeční choroby zahrnovaly tři případy mitrální regurgitace (MR) a dva případy aortální regurgitace (AR). Bylo hlášeno, že MR a AR se vyskytly u ∼2–6% pacientů. Komplikace CNS (29% u pacientů se srdečním postižením vs 8,1% u pacientů bez srdečního postižení), komplikace vnějšího ucha (100% vs 76%) a ledvin (35% vs 6,7%) byly významně častější u pacientů s relabující polychondritidou se srdečním postižením ( Tabulka 1).

Náš průzkum odhalil, že míra úmrtnosti na relapsující polychondritidu v Japonsku činila 9,2%. Když jsme se zaměřili na recidivující polychondritidu se srdečním postižením, 6 případů zemřelo ze 17 případů; podle toho byla úmrtnost 35%. Jedno úmrtí bylo přímo spojeno s akutním infarktem myokardu (54letý muž) a jeden pacient (77letá žena) s opakující se anginou pectoris a MR zemřel na srdeční selhání. 77letý pacient s AR zemřel na mozkové krvácení a 84letý pacient na zápal plic. Jeden pacient (61letá žena) s chronickým srdečním selháním náhle zemřel z neznámé příčiny.

Přestože úplný srdeční blok, prasknutí aortální chlopně a akutní aortální nedostatečnost byly hlášeny jako fatální kardiovaskulární komplikace, v této japonské studii jsme takové informace nezískali. Očekávaná délka života pacientů s recidivující polychondritidou v Japonsku ve věku 50 let byla 14,3 roku (počítáno podle upravené Chiangovy metody) a průměrná délka života všech japonských dospělých ve věku 50 let byla v roce 2014 34,8 roku.

Jsou zapotřebí další studie zveřejnit celý klinický obraz pacientů s recidivující polychondritidou se srdečním postižením. Konvenční léčba pomocí steroidů a imunosupresiv pro ně nebyla zcela uspokojivá. Musíme studovat, zda jsou biologické látky, jako jsou protilátky proti TNF a anti-IL6 receptoru, prospěšné pro srdeční příznaky u pacientů s recidivující polychondritidou. Závěrem lze říci, že u 7,1% japonských pacientů s recidivující polychondritidou došlo k relativně závažnému srdečnímu postižení; srdeční postižení se zdálo být hlavním určujícím faktorem závažnosti onemocnění u pacientů s recidivující polychondritidou v Japonsku.

Financování: Tato práce a původní epidemiologická studie byly částečně podpořeny Grants-in-Aid od Research Committee of Rare Disease, the Ministry of Health, Labour and Welfare of Japan.

Prohlášení o zveřejnění: Autoři nezjistili žádný střet zájmů.