Sklerodermie (Čeština)

Co je sklerodermie?

Sklerodermie je chronické, i když vzácné autoimunitní onemocnění, při kterém je normální tkáň nahrazena hustou, silná vláknitá tkáň. Imunitní systém obvykle pomáhá bránit tělo před nemocemi a infekcemi. U pacientů se sklerodermií imunitní systém spouští jiné buňky, aby produkovaly příliš mnoho kolagenu (bílkoviny). Tento extra kolagen se ukládá v kůži a orgánech, což způsobuje ztvrdnutí a zesílení (podobně jako při jizvení).

Ačkoli nejčastěji postihuje pokožku, sklerodermie může ovlivnit i mnoho dalších částí těla, včetně gastrointestinální trakt, plíce, ledviny, srdce, krevní cévy, svaly a klouby. Sklerodermie ve svých nejtěžších formách může být život ohrožující.

Formy sklerodermie

Existují 2 hlavní formy sklerodermie, lokalizované a systémové. Systémovou sklerodermii lze rozdělit na dva hlavní typy: difuzní a omezenou.

Lokalizovaná sklerodermie

Častější forma onemocnění, lokalizovaná sklerodermie, postihuje pouze kůži člověka, obvykle jen na několika místech. Často se objevuje ve formě voskovitých skvrn nebo pruhů na pokožce a není neobvyklé, že tato méně závažná forma zmizí nebo přestane postupovat bez léčby.

Difúzní sklerodermie

Jak již název napovídá, tato forma ovlivňuje mnoho částí těla. Může nejen ovlivnit kůži, ale může také ovlivnit mnoho vnitřních orgánů, bránit trávicím a respiračním funkcím a způsobit selhání ledvin. sklerodermie může někdy být vážná a život ohrožující.

Omezená sklerodermie

Každé písmeno, známé také jako syndrom CREST, znamená rys nemoci:

• C alcinóza (abnormální usazeniny vápníku v kůži)
• R aynaudův fenomén (viz část s příznaky)
• E Sophageal dysmot ility (potíže s polykáním)
• S clerodaktylie (napnutí kůže na prstech)
• T elangectasias (červené skvrny na kůži)

Pacienti s omezená sklerodermie nemají problémy s ledvinami. Zesílení kůže je omezeno na prsty, ruce a předloktí, někdy také na chodidla a nohy. Trávicí postižení se omezuje hlavně na jícen. Z pozdějších komplikací může být potenciálně závažná plicní hypertenze, která se může vyvinout ve 20% až 30% případů. U plicní hypertenze se tepny ze srdce do plic zužují a vytvářejí vysoký tlak na pravou stranu srdce, což může nakonec vést k pravostrannému srdečnímu selhání. Mezi časné příznaky plicní hypertenze patří dušnost, bolest na hrudi a únava.

Jak častá je sklerodermie?

Sklerodermie postihuje přibližně 250 osob na milion dospělých Američanů. Obvykle se vyvíjí ve věku od 35 do 55 let, ačkoli se vyskytuje také pediatrická forma. Sklerodermie je čtyřikrát častější u žen než u mužů.

Co způsobuje sklerodermii?

Přesná příčina sklerodermie není známa. I když zřídka, sklerodermie může běžet v rodinách. Většina případů nevykazuje žádnou rodinnou anamnézu onemocnění. Sklerodermie není nakažlivá.

Jaké jsou příznaky sklerodermie?

Kromě zesílení kůže se mohou u osoby se sklerodermií objevit následující další příznaky:

• Otok rukou a nohou
• Červené skvrny na kůži (telangectasias)
• Nadměrné ukládání vápníku v kůži (kalcinóza)
• Kloubní kontraktury (tuhost)
• Napjatá kůže obličeje podobná masce
• Ulcerace na špičkách prstů a prstů
• Bolest a ztuhlost kloubů
• Trvalý kašel
• dušnost
• pálení žáhy (kyselý reflux)
• potíže s polykáním
• problémy s trávením a zažívacím traktem
• Zácpa
• Ztráta hmotnosti
• Únava
• Ztráta vlasů

Kromě těchto příznaků existují i další 2 stavy —Raynaudův fenomén a Sjögrenův syndrom – postihují také pacienty se sklerodermií. Přibližně 85% až 95% pacientů se sklerodermií má Raynaudův fenomén. Primární Raynaudův fenomén je však běžný a často se vyskytuje sám o sobě bez jakékoli poruchy pojivové tkáně. Pouze u 10% pacientů s Raynaudovým fenoménem se rozvine sklerodermie.

Sjögrenův syndrom se projevuje suchými očima a ústy. Tato suchost je způsobena nedostatečným vylučováním slz a slin v důsledku poškození imunity a destrukce těl produkujících vlhkost. Tento stav je pojmenován podle švédského očního lékaře Henrika Sjögrena, který jej popsal jako první. Vyskytuje se u přibližně 20% pacientů se sklerodermií.

Získejte užitečné, užitečné a relevantní informace o zdraví a wellness

enews