Primární biliární cholangitida (PBC)
Co je primární biliární cholangitida (PBC)?
Primární biliární cholangitida (PBC), dříve známá jako primární biliární cirhóza je onemocnění, které poškozuje funkci jater. Je chronická, což znamená, že vydrží dlouhou dobu nebo se pravidelně vrací.
U lidí s PBC se žlučovody zraní, následně zapálí a nakonec trvale poškodí. Žlučovody jsou malé trubičky v játrech, které přenášejí žluč (látka potřebná k trávení potravy) z jater do jiných částí trávicího systému.
Když žlučovody nefungují, žluč se hromadí v játrech. Toto nahromadění může způsobit jizvy v játrech (cirhóza). Cirhóza ztěžuje správnou funkci jater. PBC je progresivní, což znamená, že se časem zhoršuje. Pokud nebude léčena, může cirhóza způsobit selhání jater nebo dokonce smrt.
Kdo je postižen primární biliární cholangitidou (PBC)?
Lékaři obvykle diagnostikují PBC u lidí ve věku od 35 do 60 let. Více než 90 procent pacientů, u kterých se rozvine PBC, jsou ženy. Ovlivňuje lidi všech ras. Odhaduje se, že PBC se vyskytuje u přibližně 65 z každých 100 000 žen a u 12 z každých 100 000 mužů.
Co způsobuje primární biliární cholangitidu (PBC)?
Lékaři neví jistě, co způsobuje PBC. Někteří odborníci se domnívají, že to může souviset s problémem s imunitním systémem, kdy imunitní systém napadá zdravé buňky v těle. U PBC se lékaři domnívají, že imunitní systém poškozuje žlučovody.
I když není známa příčina, někteří lidé s PBC mají také další související autoimunitní onemocnění. Mezi tyto stavy patří autoimunitní hepatitida, onemocnění štítné žlázy, sklerodermie, Raynaudovy choroby, Sjogrenův syndrom a celiakie. U pacientů s PBC jsou také často pozorovány časté infekce močových cest. Kromě toho mohou při spouštění PBC hrát roli infekce, kouření a expozice určitým chemikáliím.
PBC se také častěji vyskytuje u členů rodiny. Pokud má jeden člen rodiny PBC, jsou ostatní členové rodiny vystaveni zvýšenému riziku.
Jaké jsou příznaky primární biliární cholangitidy (PBC)?
Mnoho lidí s PBC má v raných stádiích žádné příznaky. Někteří lidé zjistí, že mají stav, když je lékař testuje na jiný problém. Jak tento stav postupuje, u postižených lidí se mohou nejprve objevit příznaky, jako jsou:
- Únava (únava)
- Svědění kůže (pruritus)
- Bolest břicha
- Ztmavnutí kůže
- Malé žluté nebo bílé hrbolky pod kůží nebo kolem očí
- Suché oči a ústa
- Bolesti svalů a kloubů
V pozdějších stadiích PBC zahrnují další příznaky:
- zežloutnutí kůže a očního bělma (žloutenka)
- Otok nohou, kotníku a chodidel (edém)
- Otok břicha z nahromadění tekutin (ascites)
- Vnitřní krvácení do horní části břicha / dolního jícnu ze zvětšených žil (varixů)
- Nevolnost
- Ztráta hmotnosti
- Tmavě zbarvená moč
enews
Clevelandská klinika je neziskové akademické lékařské centrum. Reklama na našem webu pomáhá podporovat naši misi. Nepodporujeme produkty nebo služby jiné než Cleveland Clinic. Zásady