Přehled a diagnostika
Mediátory produkované mastocyty mají značný vliv na specifickou symptomatologii. Příznaky, mezi které patří mimo jiné návaly horka, svědění, kopřivka, bolest hlavy, gastrointestinální příznaky (včetně průjmu, nevolnosti, zvracení, bolesti břicha, nadýmání, gastroezofageální reflux) a hypotenze (nízký krevní tlak), které umožňují pacient, který splňuje první ze tří požadovaných kritérií pro systémovou aktivaci žírných buněk, když pacient vykazuje příznaky zahrnující dva nebo více orgánových systémů paralelně, které se opakují nebo jsou chronické, není zjištěno, že by byly způsobeny jiným stavem nebo poruchou jiné než aktivace žírných buněk a vyžadují léčbu nebo terapii.6, 28
Druhé požadované společné kritérium pro systémovou aktivaci žírných buněk závisí na dokumentaci, že žírné buňky jsou přímo zapojeny do symptomatologie. Zvýšení sérové hladiny tryptázy nad základní hodnotu a v úzkém (obecně přijímaném jako jedna až dvě hodiny) časové období po symptomatické epizodě je navrženo jako preferovaná metoda pro poskytnutí důkazu o zapojení žírných buněk podle těchto kritérií. 6, 28-30 Konsenzuální článek poskytuje metodu pro výpočet požadovaného minimálního vzestupu sérové tryptázy. , splní druhé kritérium uvedené výše pro událost aktivace žírných buněk (další informace viz Testy). Členové konsensu také souhlasili, že pokud není k dispozici hodnocení tryptázy v séru nebo pokud hladina tryptázy nestoupá dostatečně, aby splňovala požadované zvýšení pro společné kritérium, mohou stačit další testy mediátorů. Zvýšení močového n-methylhistaminu, prostaglandinu-D2 nebo jeho metabolitu, 11β-prostaglandinu-F2α (24hodinový test moči pro kteroukoli ze tří), se považuje za alternativu pro společné kritérium související s požadavkem na Zvýšení hladiny mediátoru žírných buněk během systémové aktivace žírných buněk.6
Konečně třetí spolikritérium vyžaduje odpověď (na základě kritérií odpovědi15) na léky, které inhibují působení histaminu.6 Kromě toho u pacientů s typickými příznaky aktivace žírných buněk lze „úplnou nebo významnou“ reakci na léky, které inhibují jiné mediátory produkované žírnými buňkami nebo blokují uvolňování mediátorů žírných buněk, považovat za splnění třetího kritéria pro MCAS.6, 28
Varianty syndromu aktivace mastocytů