PMC (Čeština)
DISKUSE
Mnoho onemocnění způsobuje pancytopenii a frekvence těchto onemocnění se liší podle země, pohlaví a věku. Tyto příčiny nebývají závažné. Například viry nachlazení způsobují přechodnou pancytopenii, ale AA a MDS mohou mít fatální následky. Nedostatek vitaminu B12 a infekční příčiny jsou běžné v zaostalých a rozvojových zemích, zatímco v rozvinutých zemích převládají maligní příčiny. Například studie Kemala a kol. uvedl, že malárie a hypersplenismus jsou nejčastějšími příčinami v Jemenu, po nichž následuje megaloblastická anémie. Studie, která hodnotila etiologické příčiny v 195 případech s pancytopenií v Jižní Africe, odhalila jako příčiny pancytopenie: selhání kostní dřeně (67,7%), AA (11%), závažné infekce (9,7%) a hypersplenismus (7,7%) , resp. V jiné studii, která hodnotila etiologii pancytopenie u biopsií kostní dřeně u 77 pacientů v Indii, byla nejčastější příčinou megaloblastická anémie (68%), zatímco AA (7,7%), MDS a hemofagocytický syndrom byly vzácné příčiny. Ve studii, která hodnotila 166 případů pancytopenie ze dvou center po dobu 6 let v Indii, byly běžné příčiny hlášeny jako AA ve 49 případech, megaloblastická anémie ve 37 případech, leukémie a lymfom ve 30 případech a hypersplenismus v 19 případů. Zdůraznila, že megaloblastická anémie by neměla být přehlížena, protože byla léčitelnou příčinou pancytopenie.
Ačkoli naše studie nezahrnovala velký počet pacientů, zahrnovala případy pancytopenie žijící v Istanbulu, které měla etnokulturní rozmanitost. Etiologické příčiny pancytopenie se v naší zemi liší podle provincie. Například pokud byla tato studie provedena v tureckém údolí Kelkit, zejména v jarní a letní sezóně, Krymsko – Kongo emoragická horečka mohla být nejdůležitějším důvodem. Kromě toho jsme případy kategorizovali jako mladý a starší – střední věk, protože jsme se zaměřili na odhalení důležitosti věku, který by měl být zohledněn při diferenciální diagnostice pancytopenie. V této studii bylo nejčastější příčinou chronické onemocnění jater, následované MDS v případech starších 65 let, zatímco nedostatek vitaminu B12 byl nejčastější příčinou u mladých dospělých. Příčiny pancytopenie byly u mladých dospělých obvykle benigní, zatímco chronická onemocnění a maligní příčiny byly pozorovány ve vyšším věku. Hematologické malignity a pancytopenie související s chemoterapií nebyly v této studii hodnoceny. Je třeba vzít v úvahu, že imunitní hemolytická anémie a imunitní trombocytopenie se mohou vyvinout u 10% pacientů s chronickou lymfocytární leukemií (CLL). Evansův syndrom a čistou aplázii červených krvinek lze pozorovat také společně. Biopsie kostní dřeně lze u pacientů s pancytopenií vyšetřit jako hypocelulární nebo hypercelulární. Hypocelulární kostní dřeň je pozorována u AA, hypoplastického MDS a paroxysmální noční hemoglobinurie, zatímco hypercelulární pohled je vidět u megaloblastické anémie, MDS, hypersplenismu způsobeného portální hypertenzí, malárií a viscerální leishmaniózou. Bylo hlášeno, že imunitní cytopenie se objevila před diagnózou CLL před mnoha lety a maligní klon B-CLL mohl způsobit imunitní cytopenii produkující protilátky. MDS je zhoršení produkce krevních buněk v kostní dřeni a často je doprovázeno dalšími chorobami krvetvorných buněk. Je diagnostikována zejména u starších mužů s pancytopenií. U starších mužů s pancytopenií je třeba brát v úvahu MDS a rakovinu.
Nedostatek vitaminu B12 byl zaznamenán jako nejčastější příčina pancytopenie u mladých dospělých. Běžně se diagnostikuje jako MDS. Protože jsou při hodnocení nátěrů kostní dřeně pozorovány abnormality jaderného dozrávání, dysplázie a megaloblastické změny ve všech třech sériích. Lze jej odlišit zvýšenou hladinou mléčné dehydrogenázy v krvi a obnovením pancytopenie za 1 s „2 týdny po substituci vitaminem B12.
Chronická onemocnění jater (infekční, neinfekční, kompenzovaná a nekompenzovaná cirhóza) byly běžnou příčinou u všech pacientů a pacientky starší 50 let, zatímco solidní tumory a MDS byly častější u mužů starších 50 let. Jako komplikace chronického onemocnění jater vedou onemocnění portální hypertenze k pancytopenii hypersplenismem. Akutní a chronická virová hepatitida B a C, brucelóza a infekce HIV způsobují také pancytopenii. Potlačení kostní dřeně, hypersplenismus způsobený splenomegalií a antivirotiky souvisí s pancytopenií v případech chronického onemocnění jater.
Léčba a revmatická onemocnění byly častými příčinami u žen mladších než 65 let v naší studované populaci. Léky, které se používají při léčbě revmatických onemocnění, způsobují pancytopenii jako vedlejší účinek nebo jako primární nemoc ness.Ve skutečnosti jsou léky a akutní infekce dýchacích cest způsobené viry (virus chřipky, virus parainfluenzy, adenovirus atd.) Velmi časté v případech, kdy jsou přijímáni k interním onemocněním a infekčním nemocnicím s pancytopenií, ale tyto případy se obvykle zotaví během krátké doby čas. Tyto příčiny nebyly mezi našimi případy zaznamenány. Hematologické příčiny vynikly v etiologii pancytopenie mezi našimi případy, protože byly hodnoceny případy, které byly přijaty na hematologické oddělení.
Gaucherova choroba a sarkoidóza jsou v etiologii pancytopenie vzácně pozorovány. Pancytopenie se vyvíjí v důsledku infiltrace kostní dřeně a / nebo splenomegalie související s těmito chorobami. U jednoho pacienta jsme diagnostikovali vzácnou klinickou formu sarkoidózy, která způsobila, že cytopenie souvisí se splenomegalií a hypersplenismem. Vzácnou příčinou pancytopenie je syndrom aktivace makrofágů (MAS) nebo hemofagocytický syndrom, který obvykle vede k úmrtí. MAS je obecně sekundární k infekci nebo malignitě. Hemofagocytické buňky byly pozorovány v biopsii kostní dřeně našeho případu, který zemřel do 2 týdnů. Etiologii nebylo možné určit.
Do doby dokončení této studie neexistovala žádná studie, která by hodnotila etiologické příčiny pancytopenie v Turecku. Téměř všichni pacienti s pancytopenií byli uvedeni jako kazuistiky. Brucelóza, nedostatek vitaminu B12, malárie a hematologické příčiny byly hlášeny také jako etiologické příčiny pancytopenie.