Normální tlak hydrocefalus (NPH)

Přehled

Normální tlak hydrocefalus (NPH), navzdory svému názvu, je abnormální stav. Vyskytuje se u starších dospělých, když se mozkomíšní mok (CSF) hromadí uvnitř mozkových komor. Zvětšené oblasti se táhnou a poškozují mozek, což způsobuje příznaky mírné demence, potíže s chůzí a problémy s močením. NPH často zůstává neléčený, protože se může podobat Alzheimerova nebo Parkinsonova choroba. Pokud je však diagnostikována včas, může být NPH léčen bočním zařízením, které odvádí tekutinu z komor a vrací je do normální velikosti.

Co je to hydrocefalus s normálním tlakem?

Hydrocefalus s normálním tlakem (NPH) je progresivní stav, ke kterému dochází, když je v mozku příliš mnoho mozkomíšního moku (CSF). Normálně se CSF produkuje uvnitř dvou velkých dutin v mozku, které se nazývají komory.

Obrázek 1. Cerebrospinální tekutina (modrá) je produkována choroidním plexem uvnitř komor a je absorbována a doplněna konstantní centrifugací. Cirkuluje z komor a do subarachnoidu prostory obklopující mozek a míchu. Mozkomíšní mozek je absorbován arachnoidálními klky v horní části mozku.

Tekutina proudí do mozku a míchy a kolem nich, aby tlumila a chránila je před zraněním (obr. 1). Žíly v horní části hlavy absorbují mozkomíšní mok do krve rychlostí asi jedné unce za hodinu. NPH nastává, když normální objem mozkomíšního moku není absorbován dostatečně rychle, což způsobuje hromadění tekutiny v komorách.

Obrázek 2. U hydrocefalusu za normálního tlaku přebytek mozkomíšního moku zvětší komory, natáhne mozek a způsobí příznaky.

Když se mozkomíšní mozek pomalu hromadí v komorách, zvětšují a roztahují mozek (obr. 2). To může poškodit blízká nervová vlákna, která ovládají nohy, močový měchýř a paměť.

NPH může být obtížné diagnostikovat, protože může připomínat jiné, častější příčiny demence nebo Parkinsonovy choroby. Pokud je diagnostikována včas, NPH lze léčit bočním zařízením, které odvádí přebytečnou tekutinu a zvrací některé příznaky.

Jaké jsou příznaky?

• Obtížnost při chůzi se jeví jako nestabilní nebo zamíchaná chůze, pocit, že jsou nohy uvízlé na podlaze a nejsou schopny vystoupit.
• Mírná demence může zahrnovat ztrátu paměti, zapomnětlivost a sníženou pozornost rozpětí.
• Problémy s močením se liší od frekvence a naléhavosti až po skutečnou inkontinenci.

Osoba s NPH má obvykle více má problémy s chůzí než s pamětí a má příznaky relativně krátkou dobu. Někdo, kdo je několik let v pečovatelském domě s těžkou demencí, ale je schopen rozumně chodit, pravděpodobně nemá NPH.

Koho se to týká?

Má se za to, že NPH u 5% všech případů demence. Tento stav postihuje primárně starší lidi a protože populace žije déle, výskyt NPH se zvyšuje.

Jaké jsou příčiny?

NPH se může vyvinout z neznámé příčiny, nebo může nastat v důsledku uzavřeného poranění hlavy, operace mozku, meningitidy nebo prasknutí aneuryzmatu.

Jak je stanovena diagnóza?

Přesná diagnóza je důležitá, protože lidé s NPH, kteří nebudou léčeni, budou pravděpodobně nadále klesat. Pravděpodobně také utrpí zbytečnou ztrátu nezávislosti a sníženou kvalitu života.

Diagnostika NPH je obtížná, protože příznaky a zvětšené komory, které ji charakterizují, se projevují i v mnoha dalších podmínkách. NPH může připomínat Alzheimerovu, Parkinsonovu a vaskulární demenci. Může také napodobovat progresivní supranukleární obrnu a demenci s Lewyho těly.

Obrázek 3. MRI skenování normálních a zvětšených komor.

Osoba, u které je podezření, že má NPH, zahájí konzultaci s neurochirurgem nebo neurologem. Lékař zkontroluje anamnézu pacienta a provede fyzickou prohlídku. Je nařízeno skenování pomocí počítačové tomografie (CT) nebo magnetické rezonance (MRI), aby se hledaly zvětšené komory nebo jiné známky zablokování (obr. 3). je normální, pacient nemá NPH.

Při podezření na Parkinsonovu chorobu může lékař předepsat léčbu levodopou. Levodopa by pomohla pacientovi s Parkinsonovou chorobou, ale nezmírnila by příznaky NPH.

K odlišení Parkinsonovy choroby od NPH lze také použít testování chůze. Lidé s NPH mají tendenci mít ataxickou chůzi – širokou procházku podobnou tučňákovi, při které jsou nohy ztuhlé a chodidlo se může táhnout a chytat – zatímco lidé s Parkinsonovou chorobou mají tendenci chodit malými šouracími kroky. NPH a Parkinsonovu chorobu nelze rozeznat pouhým okem.V takových případech může pacient podstoupit testování pomocí mapy chůze, dlouhé podložky, která zaznamenává načasování a pravidelnost kroku, délky kroku a kadence dané osoby.

Neuropsycholog může pacienta otestovat. “ paměť a poznání. Tato zkouška může vyloučit další diagnózu, jako je Alzheimerova choroba nebo demence bez Alzheimerovy choroby.

Pokud NPH zůstane možnou diagnózou, je u pacienta naplánováno vyšetření bederním odtokem.

Zkouška bederního odtoku

Zkušební odtok je „testovací jízdou“, která má určit, zda zkrat pomocí mozkomíšního moku vylepší příznaky pacienta. Pokud pacient užívá léky na ředění krve, je je nutné přerušit léčbu 7 až 10 dní před zahájením studie. Pacient je poté přijat do nemocnice. Po přijetí fyzioterapeut vyhodnotí pacientovu chůzi, aby stanovil základní úroveň jejich rovnováhy a postupoval.

Obrázek 4. V bederním odtoku je do tekutin vyplněného subarachnoidálního prostoru ve spodní páteři vložena dutá jehla. Dutou jehlou se zavede pružný katétr a jehla se odstraní. Cerebrospinální tekutina (CSF) se odebírá na několik dní a sleduje se tlak CSF.

K znecitlivění oblasti v dolní části zad se používá lokální anestetikum. Chirurg zavede dočasný katétr do páteřního kanálu k odtoku mozkomíšního moku (obr. 4). Pacient zůstává v nemocnici 3 až 4 dny, zatímco se pravidelně odvádí mozkomíšní mozek a sleduje se váš stav, zejména vaše chůze. Rodina a přátelé vás mohou navštívit a dělat vám společnost.

Po 72 hodinách je mozek odstraněn a fyzioterapeut provede druhé vyhodnocení chůze pacienta. Rovněž se provede opakované neuropsychologické vyšetření. Pokud Paměť a chůze pacienta se po studii s drénem výrazně zlepší, lze stanovit pozitivní diagnózu NPH.

Jakékoli zlepšení příznaků z drénové studie bude trvat jen několik dní. Příznaky se vrátí do předchozího stavu.

Pokud lékaři po testování určí, že pacient nemá NPH, měl by být odeslán k neurologovi. Neurolog zváží, zda má pacient další onemocnění, které napodobuje NPH, jako je Alzheimerova choroba nebo atrofie mozku. Léčba bude záviset na aktuálním probíhajícím chorobném procesu.

Jaké léčby jsou k dispozici?

Neexistuje žádný lék na NPH a není k dispozici žádný lék. Bočník mozkomíšního moku však může některým pacientům poskytnout úlevu od příznaků. Implantovaný chirurgicky zařízení odebere přebytečnou tekutinu z komor. úspěšný, pacient může být dobrým kandidátem na trvalý zkrat do mozkomíšního moku. Protože NPH je obvykle progresivní porucha, prodlužuje zkrat pacientovi kvalitu života, ale příznaky NPH se mohou vrátit.

Někdy pacient s NPH nemusí být schopen provést zkrat kvůli jiným zdravotním problémům, díky nimž by operace nebyla bezpečná. Léčba tohoto stavu může dostatečně zlepšit zdraví pacienta, aby mohl bezpečně podstoupit zkrat.

chirurgie

Neurochirurg a všeobecný chirurg geon spolupracovat na implantaci komorového peritoneálního (VP) bočníku. Flexibilní trubicovité zařízení odvádí přebytečný mozkomíšní mozek z mozku do oblasti břicha (obr. 5).

Obrázek 5. Programovatelný bočník má tři části: (1) komorový katétr, který se připojuje k (2) ventilovému systému, který reguluje tlak nebo průtok CSF dolů (3) peritoneálním katétrem do břišního prostoru.

Bočník má ventil, který se otevírá a uvolňuje kapalinu, když se zvýší tlak. Tekutina odtéká do břišního prostoru a je později absorbována. Odtokovou trubici lze také umístit do plic nebo krční žíly. Chirurgický zákrok se provádí v celkové anestezii a trvá přibližně 90 minut.

Krok 1. Provede se řez na pokožce hlavy v zadní části hlavy. V lebce je vyvrtán malý otvor. Mozkem prochází katétr, který spočívá uvnitř zvětšené komory.

Krok 2. Za uchem se provede řez. Zavádí se bočník / ventil a připojuje se komorový katétr.

Krok 3. V břiše se provede další řez. Dále je pod kůží vytvořen tunel zpoza ucha, který se táhne dolů po krku a hrudníku a do břišní oblasti. K bočníku / chlopni je připojen peritoneální katétr, který nese přebytečný mozkomíšní mok do břicha, kde bude absorbován.

Co se stane po operaci?

Pacient zůstává v nemocnici 2 až 3 dny. Zpočátku může být oblast nad bočníkem zvýšena, ale jak otok zmizí, bočník obvykle není patrný. Páteřní bolesti hlavy jsou způsobeny únikem mozkomíšního moku kolem katétru nebo bočníku. Lehněte si a pijte hodně kofeinovaných neuhličitanových tekutin (např. Čaj, káva).

Pacienti by si to měli užívat několik týdnů po operaci bez ohýbání, kroucení, těžkého zvedání nebo nošení těsně přiléhajících klobouky Řezy potřebují čas na uzdravení.Pacienti se mohou sprchovat podle pokynů svého chirurga, ale neměli by se koupat ve vaně nebo se ponořovat do vody po dobu 4 týdnů. Aby nedošlo k podráždění, je třeba řezy otřít do sucha měkkým ručníkem.

Pokud teplota pacienta přesáhne 101 ° F nebo pokud se řez začíná oddělovat nebo vykazuje známky infekce, volejte do ordinace chirurga. jako zarudnutí, otok, bolest nebo drenáž.

Pokud má pacient silné bolesti hlavy, zvracení a ztuhlý krk, který brání snížení brady na hrudi – je to naléhavé – jít do nemocnice. Toto jsou příznaky krvácení do mozku.

Zotavení

Většina pacientů se zkratem NPH uvidí neurochirurga 2 až 3krát během prvního roku po operaci. První návštěva proběhne krátce po operaci a zahrnuje kontrolu řezu a řešení případných problémů, které by pacient mohl mít během raného období zotavení.

Pozdější následné návštěvy budou zahrnovat vyhodnocení, aby se zajistilo, že zkrat nevypouští příliš mnoho nebo příliš málo. V případě potřeby může lékař upravit programování bočníku pomocí ovladače z vnějšku těla bez dalšího chirurgického zákroku. Lékař může také požádat o CT vyšetření, aby zkontroloval komory.

V některých případech bude implantován neprogramovatelný bočník. Umístění nastavitelného vs. nenastavitelného bočního ventilu je věcí preference a debaty mezi neurochirurgy. Poraďte se s lékařem, které zařízení je pro vaši situaci nejlepší.

Jaká jsou rizika?

Žádná operace není bez rizika. Mezi potenciální komplikace samotné operace patří krvácení do mozku nebo komor, infekce, záchvaty a problémy s anestezií.

Mezi komplikace, které mohou nastat později, patří i zkrat porucha ucpání nebo infekce. To způsobí hromadění mozkomíšního moku a návrat původních příznaků. Zavolejte lékaře, pokud se u vás objeví neobvyklé příznaky. Blokování lze často opravit. Ve vzácných případech může být nutné provést výměnu bočníku.

Pokud se komory zmenší příliš rychle, mozek se může odtrhnout od lebky a roztrhat malé cévy. To může způsobit krevní sraženiny kolem mozku (nazývané subdurální hematom). Programování bočníku pro vypouštění mozkomíšního moku správnou rychlostí a pravidelné následné návštěvy lékaře zajistí, že systém bude fungovat optimálně.

Některé příznaky poruchy bočníku:

• Obtížnost chůze / poruchy chůze
• Kognitivní problémy / mírná demence
• Naléhavost nebo inkontinence moči
• Horečka (známka selhání bočníku nebo infekce)
• zarudnutí podél bočníku (známka poruchy bočníku nebo infekce)

co jsou výsledky?

Někteří pacienti léčeni zkratem budou mít dramatickou úlevu od příznaků. Studie ukazují, že 50 až 80% pacientů může očekávat zlepšení jejich příznaků během prvních 2 až 3 let. Jiní pacienti mohou mít méně úspěšný výsledek. Výsledek určuje několik faktorů, včetně celkového zdravotního stavu pacienta, toho, co způsobilo výskyt NPH a jak dlouho pacient NPH měl.

Včasná diagnóza a léčba zlepšují pravděpodobnost úspěšné úlevy od příznaků u zkrat. Pacienti, kteří měli příznaky méně než rok nebo mají mírnou až žádnou demenci, jsou na tom lépe. U mužů a všech pacientů v pokročilém věku je méně pravděpodobné, že po operaci zkratu projeví zlepšení myšlení a paměti. Další studie zjistila, že zatímco může dojít k významnému zlepšení ataxické chůze a močové inkontinence, zlepšení demence je neobvyklé.

Proč se někteří pacienti zlepšují a jiní ne, je výsledkem dvou faktorů. Zaprvé vědci úplně nerozumí tomu, jaké faktory způsobují NPH nastat. Zadruhé, neurochirurgové se liší v tom, jak diagnostikovat, léčit a měřit úspěch u pacientů s NPH.

Protože NPH je celoživotní onemocnění, může implantovaný zkrat poskytnout úlevu od příznaků, ale nemůže poskytnout lék.

Zdroje & odkazy

Pokud máte další dotazy, kontaktujte Mayfield Brain & Spine at 800-325 -7787 nebo 513-221-1100.

Zdroje

1. Marmarou A, Bergsneider M, Felkin N a kol. Vypracování pokynů pro idiopatický normální tlak hydrocefalus. Neurochirurgie 57 (Suppl): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C. Prediktory výsledku u pacientů s hydrocefalem za normálního tlaku. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA a kol. Demografické faktory ovlivňují kognitivní zotavení u idiopatického normálního tlaku hydrocefalu po zkratu. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. Poca MA, Mataro M, Matarin M a kol. Dobrý výsledek u pacientů s hydrocefalem za normálního tlaku a faktory indikující špatnou prognózu. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Odkazy

Sdružení hydrocefalus

Life NPH