IgA nefropatie

Co je to nefropatie imunoglobulinu A (IgA)?

IgA nefropatie, známá také jako Bergerova choroba, je onemocnění ledvin, ke kterému dochází, když se usazeniny IgA hromadí ledviny, což způsobuje zánět, který poškozuje tkáně ledvin. IgA je protilátka – protein vyrobený imunitním systémem, který chrání tělo před cizími látkami, jako jsou bakterie nebo viry. Většině lidí s IgA nefropatií je poskytována péče od nefrologa, lékaře, který se specializuje na léčbu lidí s onemocněním ledvin.

Jak IgA nefropatie ovlivňuje ledviny?

IgA nefropatie ovlivňuje ledviny útočící na glomeruli. Glomeruly jsou sady smyčkových krevních cév v nefronech – malé pracovní jednotky ledvin, které filtrují odpady a odstraňují z krve další tekutinu. Nahromadění usazenin IgA zapálí a poškodí glomeruly, což způsobí, že ledviny prosakují krev a bílkoviny do moči. Poškození může vést k zjizvení nefronů, které postupuje pomalu po mnoho let. IgA nefropatie může nakonec vést k terminálnímu onemocnění ledvin, někdy nazývanému ESRD, což znamená, že ledviny již nepracují dostatečně dobře, aby udržovaly zdraví člověka. Když člověku selhají ledviny, potřebuje transplantaci nebo krevní filtraci zvanou dialýza.

Další informace najdete v tématu zdraví NIDDK, Glomerular Diseases Overview.

Co způsobuje nefropatii IgA?

Vědci si myslí, že nefropatie IgA je autoimunitní onemocnění ledvin, což znamená, že k onemocnění dochází kvůli imunitní systém těla poškozující ledviny.

Lidé s nefropatií IgA mají zvýšenou hladinu IgA v krvi, která obsahuje méně speciálního cukru, galaktózy, než je obvyklé. Tento IgA s nedostatkem galaktózy je považován za „cizí“ jinými protilátkami cirkulujícími v krvi. Ve výsledku se tyto další protilátky váží na IgA s nedostatkem galaktózy a tvoří shluk. Tento shluk se také nazývá imunokomplex. Některé shluky zaseknou se v glomerulu nefronu a způsobí zánět a poškození.

U některých lidí se nefropatie IgA vyskytuje v rodinách. Vědci nedávno našli několik genetických markerů, které mohou hrát roli ve vývoji onemocnění. IgA nefropatie může také souviset s respiračními nebo intestinálními infekcemi a reakcí imunitního systému na tyto infekce.

Jak častá je nefropatie IgA a u koho je pravděpodobnější, že onemocní?

IgA nefropatie je jedním z nejčastějších onemocnění ledvin, kromě těch, které jsou způsobeny cukrovkou nebo vysokým krevním tlakem.1

Nefropatie IgA se může objevit v jakémkoli věku, i když první příznaky onemocnění ledvin se nejčastěji objevují, když jsou lidé v jejich mladistvém věku do konce 30 s.2 IgA nefropatie ve Spojených státech je dvakrát tak pravděpodobná u mužů než u žen.3 I když se vyskytuje u lidí na celém světě, IgA nefropatie je častější u Asiatů a bělochů.4

A u osoby je pravděpodobnější výskyt IgA nefropatie, pokud má v rodinné anamnéze IgA nefropatii nebo IgA vaskulitidu – onemocnění, které způsobuje zanícení a únik malých krevních cév v těle

je to muž v jeho mladistvém věku do konce 30. let

je asijský nebo bělošský

jaké jsou příznaky a příznaky IgA nefropatie ?

V raných stádiích nemusí mít IgA nefropatie žádné příznaky; může mlčet roky nebo dokonce desetiletí. Jakmile se objeví příznaky, nejčastější je hematurie nebo krev v moči. Hematurie může být známkou poškozených glomerulů. Krev v moči se může objevit během nebo brzy po nachlazení, bolesti v krku nebo jiné respirační infekci. Množství krve může být

• viditelné pouhým okem. Moč může zčervenat nebo zbarvit čaj nebo colu. Někdy může mít člověk tmavou nebo krvavou moč.
• tak malá, že ji lze zjistit pouze pomocí speciálních lékařských testů.

Dalším příznakem nefropatie IgA je albuminurie – když moč člověka obsahuje zvýšené množství albuminu, bílkoviny, které se obvykle nacházejí v krvi, nebo velké množství bílkovin v moči. Albumin je hlavní bílkovina v krvi. Zdravé ledviny zabraňují úniku většiny bílkovin v krvi do moči. Pokud jsou však glomeruly poškozeny, uniká z krve do moči velké množství bílkovin.

Když albumin uniká do moči, ztrácí krev schopnost absorbovat další tekutinu z těla. Příliš mnoho tekutin v těle může způsobit otoky nebo otoky, obvykle v nohou, chodidlech nebo kotnících a méně často v rukou nebo na obličeji. Pěnivý moč je dalším znakem albuminurie. Někteří lidé s IgA nefropatií mají hematurii i albuminurii.

Po 10 až 20 letech s IgA nefropatií se u asi 20 až 40 procent dospělých vyvine konečné onemocnění ledvin.5 Mezi příznaky a příznaky konečného onemocnění ledvin mohou patřit

• vysoký krevní tlak
• malé nebo žádné močení
• otoky
• pocit únavy
• ospalost
• generalizované svědění nebo necitlivost
• suchá kůže
• bolesti hlavy
• hubnutí
• ztráta chuti k jídlu
• nevolnost
• zvracení
• problémy se spánkem
• potíže se soustředěním
• ztmavlá kůže
• svalové křeče

Jaké jsou komplikace IgA nefropatie?

Mezi komplikace IgA nefropatie patří

• vysoký krevní tlak
• akutní selhání ledvin – náhlá a dočasná ztráta ledvin funkce
• chronické selhání ledvin – snížená funkce ledvin po určitou dobu
• nefrotický syndrom – soubor příznaků, které naznačují poškození ledvin; Mezi příznaky patří albuminurie, nedostatek bílkovin v krvi a vysoká hladina cholesterolu v krvi.
• Srdeční nebo kardiovaskulární problémy
• Henoch-Schönleinova purpura

Více informace jsou uvedeny v tématech NIDDK o zdraví, onemocnění ledvin a selhání ledvin.

Jak je diagnostikována choroba ledvin?

Poskytovatel zdravotní péče diagnostikuje onemocnění ledvin pomocí

• lékařská a rodinná anamnéza
• fyzikální vyšetření
• testy moči
• krevní test

lékařské a Rodinná anamnéza

Získání lékařské a rodinné anamnézy může poskytovateli zdravotní péče pomoci diagnostikovat onemocnění ledvin.

Fyzikální vyšetření

Fyzikální vyšetření může pomoci diagnostikovat onemocnění ledvin. Během fyzické prohlídky poskytovatel zdravotní péče obvykle

• měří krevní tlak pacienta
• vyšetřuje tělo pacienta na otoky

moč Testy

Test na albuminu a krvi pomocí měrky. Test měrky provedený na vzorku moči může detekovat přítomnost albuminu a krve. Pacient poskytuje vzorek moči ve speciální nádobě v kanceláři poskytovatele zdravotní péče nebo v komerčním zařízení. Zdravotní sestra nebo technik může vzorek otestovat na stejném místě nebo jej může poslat do laboratoře k analýze. Test zahrnuje vložení proužku chemicky ošetřeného papíru, který se nazývá měrka, do vzorku moči pacienta. Záplaty na měrce mění barvu, pokud je v moči přítomen albumin nebo krev.

Poměr albumin-kreatinin v moči. Poskytovatel zdravotní péče používá toto měření, které porovnává množství albuminu s množstvím kreatininu ve vzorku moči, k odhadu 24hodinové exkrece albuminu. Pacient může mít chronické onemocnění ledvin, pokud je poměr albuminu a kreatininu v moči vyšší než 30 miligramů (mg) albuminu na každý gram (g) kreatininu (30 mg / g). Toto měření se také nazývá UACR.

Krevní test

Krevní test zahrnuje odebrání krve v kanceláři poskytovatele zdravotní péče nebo v komerčním zařízení a odeslání vzorku do laboratoře k analýze. Poskytovatel zdravotní péče si může objednat krevní test, aby odhadl, kolik krve pacientovy ledviny filtrují každou minutu – měření se nazývá odhadovaná rychlost glomerulární filtrace (eGFR). V závislosti na výsledcích může test indikovat následující:

• eGFR 60 nebo vyšší je v normálním rozmezí
• eGFR nižší než 60 může indikovat onemocnění ledvin
• eGFR 15 nebo nižší může znamenat selhání ledvin

Jak je diagnostikována nefropatie IgA?

V současné době poskytovatelé zdravotní péče nepoužívají testy krve nebo moči jako spolehlivé způsoby diagnostiky IgA nefropatie; diagnóza nefropatie IgA proto vyžaduje biopsii ledvin.

Biopsie ledvin je postup, který zahrnuje odebrání malého kousku tkáně ledvin pro vyšetření mikroskopem. Poskytovatel zdravotní péče provádí biopsii ledvin v nemocnici nebo v ambulanci s lehkou sedací a lokálním anestetikem. Poskytovatel zdravotní péče používá zobrazovací techniky, jako je ultrazvuk nebo počítačová tomografie, k zavedení bioptické jehly do ledviny. Patolog – lékař, který se specializuje na vyšetření tkání za účelem diagnostiky nemocí – zkoumá tkáň ledvin mikroskopem. Pouze biopsie může ukázat usazeniny IgA v glomerulech. Biopsie může také ukázat, kolik poškození ledvin již došlo. Výsledky biopsie mohou poskytovateli zdravotní péče pomoci určit nejlepší postup léčby.

Jak se léčí IgA nefropatie?

Vědci dosud nenašli konkrétní lék na IgA nefropatii. Jakmile jsou ledviny zjizvené, nelze je opravit. Konečným cílem léčby IgA nefropatií je proto prevence nebo oddálení onemocnění ledvin v konečném stadiu.Poskytovatel zdravotní péče může předepsat léky na

• kontrolu krevního tlaku člověka a zpomalení progrese onemocnění ledvin
• odstranění další tekutiny z krve člověka
• kontrolovat imunitní systém člověka
• snižovat hladinu cholesterolu v krvi člověka

kontrolovat krevní tlak a zpomalit progresi onemocnění ledvin

lidé s nefropatií IgA což způsobuje vysoký krevní tlak, může být nutné užívat léky, které snižují krevní tlak a mohou také významně zpomalit progresi onemocnění ledvin. Při zpomalení progrese onemocnění ledvin se osvědčily dva typy léků snižujících krevní tlak – inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) a blokátory receptorů pro angiotenzin (ARB). Mnoho lidí potřebuje ke kontrole krevního tlaku dva nebo více léků. Osoba může také potřebovat beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů a další léky na krevní tlak.

Odstraňte extra tekutinu

Poskytovatel zdravotní péče může předepsat diuretikum, lék, který pomáhá ledviny odstraňují přebytečnou tekutinu z krve. Odstranění přebytečné tekutiny může zlepšit kontrolu krevního tlaku. Užívání diuretika spolu s ACE inhibitorem nebo ARB často zvyšuje účinnost těchto léků.

Ovládejte imunitní systém

Poskytovatelé zdravotní péče někdy používají léky k regulaci imunitního systému člověka. Vzhledem k tomu, že zánět je normální reakcí imunitního systému, může ovládání imunitního systému snížit zánět. Poskytovatelé zdravotní péče mohou předepisovat následující léky:

• kortikosteroidy, jako je prednison
• cyklofosfamid

nižší hladiny cholesterolu v krvi

U lidí s nefropatií IgA se může vyvinout vysoká hladina cholesterolu v krvi. Cholesterol je druh tuku nacházející se v buňkách těla, v krvi a v mnoha potravinách. Lidé, kteří užívají léky na vysokou hladinu cholesterolu v krvi, mohou snížit hladinu cholesterolu v krvi. Poskytovatel zdravotní péče může předepsat jeden z několika léků na snížení hladiny cholesterolu nazývaných statiny.

Jak může člověk zabránit IgA nefropatii?

Vědci nenašli způsob, jak zabránit IgA nefropatii. Lidé s rodinnou anamnézou nefropatie IgA by měli mluvit se svým poskytovatelem zdravotní péče, aby zjistili, jaké kroky mohou podniknout, aby udrželi zdravé ledviny, jako je kontrola krevního tlaku a udržování zdravé hladiny cholesterolu v krvi.

Stravování, strava a výživa

Vědci nezjistili, že by stravování, strava a výživa hrály roli při vzniku nebo prevenci nefropatie IgA. Poskytovatelé zdravotní péče mohou doporučit lidem s onemocněním ledvin, jako je nefropatie IgA, aby provedli dietní změny, jako je například

• omezení sodíku v potravě, často ze soli, aby se snížil otok a snížil krevní tlak
• Snížení příjmu tekutin ke snížení otoků a snížení krevního tlaku.
• Konzumace stravy s nízkým obsahem nasycených tuků a cholesterolu, která pomáhá kontrolovat vysokou hladinu lipidů nebo tuků v krvi.

Poskytovatelé zdravotní péče mohou také doporučit, aby lidé s onemocněním ledvin jedli mírné nebo snížené množství bílkovin, ačkoli přínos snížení bílkovin ve stravě člověka se stále zkoumá. Bílkoviny se rozpadají na odpadní látky, které musí ledviny filtrovat z krve. Jíst více bílkovin, než tělo potřebuje, může zatěžovat ledviny a způsobit rychlejší pokles funkce ledvin. Příliš nízký příjem bílkovin však může vést k podvýživě, což je stav, ke kterému dochází, když tělo nemá dostatek živin. Lidé s onemocněním ledvin na dietě s omezeným obsahem bílkovin by měli podstoupit krevní testy, které mohou prokázat hladinu živin.

Někteří vědci prokázali, že doplňky rybího oleje obsahující omega-3 mastné kyseliny mohou u některých lidí s onemocněním ledvin zpomalit poškození ledvin. snížením krevního tlaku. Omega-3 mastné kyseliny mohou pomoci snížit zánět a zpomalit poškození ledvin v důsledku IgA nefropatie. V zájmu zajištění koordinované a bezpečné péče by lidé měli diskutovat o používání doplňkových a alternativních lékařských postupů, včetně používání doplňků stravy a probiotik, se svým poskytovatelem zdravotní péče. Přečtěte si více na nccih.nih.gov/health/supplements.

Lidé s nefropatií IgA by si měli s poskytovatelem zdravotní péče promluvit o dietních změnách, aby co nejlépe zvládli své individuální potřeby.

Odkazuje na Pamatujte

• Nefropatie imunoglobulinu A (IgA), známá také jako Bergerova choroba, je onemocnění ledvin, ke kterému dochází, když se v ledvinách hromadí usazeniny IgA, což způsobuje zánět, který poškozuje tkáně ledvin.
• Vědci si myslí, že IgA nefropatie je autoimunitní onemocnění ledvin, což znamená, že toto onemocnění je způsobeno tím, že imunitní systém těla napadá tkáně v ledvinách.
• IgA nefropatie je jednou z nejčastějších onemocnění ledvin, než ty, které jsou způsobeny cukrovkou nebo vysokým krevním tlakem.
• V raných stádiích nemusí mít IgA nefropatie žádné příznaky; může mlčet roky nebo dokonce desetiletí.
• Jakmile se příznaky objeví, nejčastější je hematurie nebo krev v moči.
• Dalším příznakem IgA nefropatie je albuminurie – když moč člověka obsahuje zvýšené množství albuminu, bílkoviny, které se obvykle nacházejí v krvi, nebo velké množství bílkovin v moči.
• V současné době poskytovatelé zdravotní péče nepoužívají jako spolehlivý způsob vyšetření krve nebo moči diagnostikovat nefropatii IgA; diagnóza IgA nefropatie proto vyžaduje biopsii ledvin.
• Vědci dosud nenalezli konkrétní lék na IgA nefropatii.

Klinické studie

Národní institut pro diabetes a choroby trávicího ústrojí a ledvin (NIDDK) a další složky Národního institutu zdraví (NIH) provádějí a podporují výzkum mnoha nemocí a stavů.

Co jsou to klinické studie a jaké jsou jsou pro vás to pravé?

Klinické studie jsou součástí klinického výzkumu a srdcem všech lékařských pokroků. Klinické studie zkoumají nové způsoby prevence, detekce nebo léčby onemocnění. Vědci také pomocí klinických studií zkoumají další aspekty péče, jako je zlepšení kvality života lidí s chronickými nemocemi. Zjistěte, zda jsou klinické studie pro vás to pravé.

Které klinické studie jsou otevřené?

Klinické studie, které jsou aktuálně otevřené a jsou přijímány, si můžete prohlédnout na www.ClinicalTrials.gov.