Hypoplastický syndrom levého srdce
Co je to hypoplastický syndrom levého srdce?
U dětí s HLHS je z neznámých důvodů levá strana srdce se nevyvíjí správně, když je dítě v matčině lůně. Části srdce, které jsou obvykle postiženy, jsou mitrální chlopně, levá komora, aortální chlopně a aorta. V normálním srdci proudí červená krev z plic z levé horní komory srdce zvané levé síně mitrální chlopní do levé komory, kde je čerpána aortální chlopní a ven do těla. U dětí s HLHS, levá strana srdce je nedostatečně rozvinutá a nemůže pumpovat dostatek krve k uspokojení potřeb těla.
Jak je diagnostikován syndrom hypoplastického levého srdce?
HLHS je často diagnostikována před narozením dítěte, a to pomocí speciálního ultrazvuku, který se nazývá fetální echokardiogram.
Pokud existuje rodinná anamnéza vrozeného srdce onemocnění nebo je-li během rutinního ultrazvuku vyvolána obava, je rodina odeslána do pediatrického kardiologického centra, kde je provedena podrobná studie srdce. Další informace o našem Prenatálním srdečním programu.
Většina novorozenců s HLHS má mírné příznaky související se srdcem, dokud se patent ductus arteriosus nezavře, obvykle do 48 hodin po narození. Před uzavřením ductus arteriosus mohou rty nebo nehty dítěte vypadat mírně modře, zvláště když dítě pláče. Děti s HLHS často rychle dýchají, mají nízkou hladinu energie a / nebo mají problémy s krmením. Tyto změny mohou být jemné a může být obtížné jej detekovat u novorozence. Když se ductus arteriosus uzavře, může dítě velmi rychle onemocnět a vyvinout příznaky šoku.
Jak se léčí hypoplastický syndrom levého srdce?
U dětí diagnostikovaných prenatálně může být v malém počtu případů fetální intervence u HLHS prospěšná pro kojence s omezujícím defektem síňového septa. Tato léčba však není „léčbou“, a děti s HLHS budou potřebovat odborníka lékařská péče po zbytek jejich života.
U dětí s HLHS léčba obvykle sestává ze třístupňového chirurgického přístupu nebo transplantace srdce.
Pro děti, které jsou kandidáty na operaci , léčba obvykle sestává ze tří operací srdce provedených během th První dva roky života. Cílem těchto operací je přestavět srdce tak, aby mohla být pravá strana použita k pumpování krve do těla. První fáze obvykle sestává z operace Norwood, která se provádí během prvních dvou týdnů života, ale v určitých případech lze místo toho použít kombinovaný chirurgický a katetrizační přístup nazývaný hybridní procedura. Procedura Hemi-Fontan se provádí, když je dítěti asi čtyři až šest měsíců, a procedura Fontan se provádí, když je dítěti asi dva roky.
Kromě těchto tří operací je jedna nebo více Rovněž lze provést katetrizaci srdce. Srdeční katetrizace je srdeční test, který provádí kardiolog s pomocí kardiovaskulárních techniků. Měkké, tenké plastové katétry (trubičky) se umístí do velkých krevních cév v noze a opatrně se našroubují k srdci. Katetry se používají k měření tlaku uvnitř srdce ak injektování kontrastu nebo barvení, aby bylo možné pořizovat snímky srdce. Celkově jde o velmi bezpečný test a děti mohou jít domů ve stejný den.
Transplantace srdce je další možností léčby dětí s hypoplastickým syndromem levého srdce a zůstává možností i po chirurgickém zákroku. Zatímco rizika spojená s operací samotnou jsou ve většině středisek poměrně nízká, může existovat omezená dostupnost srdce dárce o velikosti vhodné pro kojence. Naše centrum má specializovaný transplantační tým, který se specializuje na péči o komplexní dlouhodobé potřeby dětí, které podstoupí transplantaci srdce.
Jaké jsou dlouhodobé zdravotní problémy u dětí se syndromem hypoplastického levého srdce?
Výhled pro děti s HLHS se dramaticky zlepšil. Zatímco HLHS byla kdysi stejně fatální, naše dosavadní zkušenosti ukazují, že většina dětí nyní dosáhne dospělosti. Některé děti budou potřebovat další katétrové nebo chirurgické zákroky, například kardiostimulátor pro abnormální srdeční rytmy. Jiní mohou potřebovat transplantaci srdce. Funkce srdce, stejně jako funkce dalších orgánů, které mohou být ovlivněny abnormalitami v oběhu, budou dlouhodobě sledovány. Celkově se očekává, že tyto děti budou mít dobrou kvalitu života: mít přátele, hrát si a chodit do školy stejně jako ostatní děti.
Pokyny pro cvičení: Individuální cvičební program je nejlépe naplánovat u lékaře . Doporučuje se pravidelné cvičení a děti s HLHS jsou nejčastěji schopné účastnit se rekreačních sportů a účastnit se hodin tělocviku.Mohou být omezeny kontaktní sporty a jiné typy intenzivní činnosti.
Zpoždění neurového vývoje: Výzkumy ukazují, že děti, které podstoupí srdeční operaci během prvního roku života, jsou vystaveny vyššímu riziku vývoje, učení nebo chování. později v životě. Důrazně se doporučuje průběžné hodnocení těchto dětí, aby se zajistilo včasné zjištění zpoždění. Program vrozeného srdečního centra pro vrozené srdeční centrum C.S.Motta nabízí kompletní program hodnocení a doporučení vývoje, aby byla zajištěna včasná intervence a podpora pro děti, které zažívají zpoždění neurového vývoje, a poskytuje pevný základ pro pozdější učení a budoucí vývoj.
Udělejte další krok:
Dětská nemocnice C.S.Motta University of Michigan je lídrem v léčbě syndromu hypoplastického levého srdce. Další informace o našich programech a službách nebo sjednání schůzky získáte na telefonním čísle 1-800-475-6688.