Gigantismus (Čeština)

Ošetření gigantismu

Chirurgie

Chirurgie je nejlepší formou léčby a jediným způsobem, jak dosáhnout vyléčení. Váš chirurg získá přístup k hypofýze pomocí transsfenoidálního přístupu – tak pojmenovaného, protože cesta, kterou váš chirurg používá, využívá sfénoidní sinus. Tyto přirozené otvory ve vašem těle mohou chirurgové použít, aby byla operace méně invazivní. Tato kost se nachází za nosem, většinou v lebce.

Pomocí přesných chirurgických nástrojů váš chirurg vstoupí do nosní dutiny a vytvoří otvor ve vaší sfénoidní kosti. Ve společnosti Barrow naši chirurgové nedělají žádné vnější řezy na vaší tváři a nebudete mít žádné modřiny. Jakmile váš chirurg získá přístup do vašeho sfénoidního sinu (vzduchem vyplněná oblast za sfénoidní kostí), vytvoří se další otvory, dokud se v sella turcica nevytvoří díra – kost, která kolébá a chrání vaši hypofýzu.

Jakmile se váš nádor objeví v operačním poli, může pokračovat odstranění nádoru. Váš chirurg použije velké zvětšení, aby pomohl odlišit normální tkáň hypofýzy od nádoru.

Po odstranění nádoru chirurg vyčistí dutinu nádoru a uzavře ji. V Barrow se naši chirurgové specializují na endoskopickou operaci hypofýzy. Endoskopická operace hypofýzy používá malou kameru ke vstupu do nosních dírek k odstranění nádoru.

Cílem operace je minimalizovat trauma tkáně obklopující hypofýzu a zároveň usnadnit rychlé zotavení s co nejmenší bolestí nebo nepohodlí. .

Většina pacientů se může vrátit domů den po operaci.

Farmakologická léčba a hormonální terapie

Léčba na lékařský předpis je možná, pokud chirurgický zákrok ano neléčit gigantismus vašeho dítěte nebo pokud se operace nedoporučuje. Léky se také někdy před operací předepisují, aby se zvýšila pravděpodobnost dobrého výsledku.

• Octreotid nebo lanreotid jsou syntetické formy hormonu somatostatinu a zastavují uvolňování růstového hormonu. Často jsou účinné pro dlouhodobou kontrolu gigantismu, ale lze je podávat pouze injekcí každé dva až čtyři týdny. Vzhledem k vedlejším účinkům těchto léků a jejich nákladům je vhodnější chirurgický zákrok k dosažení dlouhodobého vyléčení.
• Bromokriptin a kabergolin jsou ze skupiny léků nazývaných agonisté dopaminu. Mohou snížit hladinu IGF-1 a růstového hormonu přibližně u poloviny lidí, kteří jsou s nimi léčeni (i když se vaše příznaky mohou zlepšit, i když se vaše hladina IGF-1 a růstového hormonu nesníží). Ačkoli nejsou tak účinné jako syntetické hormony oktreotid a lanreotid, jejich podávání je levnější a pohodlnější, protože není nutná žádná injekce. Mohou být kombinovány s oktreotidem u dětí bez nežádoucích účinků na dlouhodobé zdraví.
• Pegvisomant je nedávno vyvinutý lék, který blokuje působení růstového hormonu ve vašem těle, čímž snižuje hladinu IGF-1. Musí se podávat subkutánní injekcí (pod kůži) denně. Je to další možnost, pokud vaše dítě nereaguje na operaci nebo jiné léky, nebo pokud vaše dítě nemůže tolerovat tuto léčbu z jiných důvodů.

Nůž gama

Nůž gama radiochirurgie je vysoce pokročilá forma přesné radiační léčby, která se používá k dosažení podobných výsledků jako tradiční chirurgické techniky popsané výše. S nožem Gamma však může trvat několik let, než se růstový hormon a hladiny vrátí k normálu, spíše než dny nebo týdny jako u tradiční operace. U pacientů s gigantismem je to obvykle léčba poslední instance.

„Nůž“ v této chirurgii je ve skutečnosti tvořen mnoha malými paprsky záření zaměřenými na jeden bod. Každý jednotlivý paprsek je příliš slabý na to, aby poškodil zdravou tkáň, ale v místě, kde se paprsky sbíhají, dodává dávku záření, které je pro nádor smrtelné.

Nůž gama je ambulantní zákrok, nezahrnuje žádné incize a vyžaduje pouze krátkou sedaci pod celkovou anestezií.

U pediatrické operace s gama noži však existují další úvahy. Nejlépe je to probrat s neurochirurgem vašeho dítěte.