Defekt Atrioventricular Septal nebo AV Canal (AVSD)

Co je defekt atrioventrikulárního septa nebo AV kanálu?

Defekt Atrioventricular septal (AVSD) ), nebo AV kanál, je srdeční vada, která zahrnuje chlopně mezi horní a dolní komorou srdce a stěny mezi komorami. Další pojmy použité k popisu tohoto problému zahrnují defekt endokardiálního polštáře a defekt AV kanálu. Podobná, ale méně závažná forma defektu atrioventrikulárního septa se nazývá defekt síňového septa primum nebo neúplný nebo částečný defekt atrioventrikulárního septa. Příčina defektu atrioventrikulárního septa není známa. Celkově je to poměrně vzácné a tvoří 4% srdečních vad diagnostikovaných u dětí. U dětí s Downovým syndromem je však zcela běžný a vyskytuje se asi u 25% těchto dětí. Horní komory srdce se nazývají atria a dolní komory se nazývají komory. Stěna mezi horními komorami se nazývá síňová přepážka a zeď mezi dolními komorami V normálním srdci se chlopeň mezi pravou síní a pravou komorou nazývá trikuspidální chlopně a chlopeň mezi levou síní a levou komorou se nazývá mitrální chlopně. U dětí s AVSD je trikuspidální a mitrální chlopně se nevyvíjejí normálně, což pak ovlivňuje růst síňového a komorového septa. Většinu času místo dvou samostatných chlopní odděluje horní a dolní komora srdce (1) jeden „běžný“ ventil. otvor v síňové přepážce (2) nazývaný defekt síňového septa a otvor v komorové přepážce (3) nazývaný defekt komorového septa. U defektu síňového septa v primu jsou mezi horní a dolní srdeční komorou dva samostatné ventily. s ale nejsou úplně normální a existuje defekt síňového septa.

Jaké jsou důsledky tohoto defektu na zdraví mého dítěte?

Porucha atrofického komorového septa je vážným srdcem problém, který obvykle způsobuje příznaky související se srdcem. Na rozdíl od některých srdečních vad se problém časem nevyřeší a většina dětí musí podstoupit operaci srdce. Dobrou zprávou je, že tato operace je obvykle velmi úspěšná a většině dětí se daří velmi dobře. Existují pacienti s defektem předsíňového septa, kteří nevyžadují chirurgický zákrok, protože chlopně mají malý nebo žádný únik a defekt předsíňového septa je malý. Účinky AVSD jsou způsobeny otvory ve stěnách srdce a únikem z abnormální chlopně. Otvory umožňují krvi v levé straně srdce (okysličená nebo červená krev, která se vrátila z plic) unikat zpět do pravé strany srdce. Výsledkem je velké množství krve, které musí pravá strana srdce znovu pumpovat do plic. Srdce musí pracovat mnohem tvrději než obvykle, aby pumpovalo dostatek krve do těla, protože tolik se vrací místo toho na pravou stranu srdce. Pracovní zátěž se dále zvyšuje únikem srdeční chlopně. V důsledku extra pracovní zátěž, u většiny dětí s AVSD se objeví příznaky městnavého srdečního selhání, jako je rychlé dýchání, problémy s krmením, pomalé přibývání na váze, nízká energie a nachlazení, vlhké pocení. Tyto příznaky se obvykle objevují ve věku 4 až 8 týdnů, ale u některých se mohou objevit dříve kojenci. Dalším možným zdravotním účinkem AVSD je hypertenze plicních tepen. Tento problém se vyvíjí pomaleji a je způsoben extra plicním průtokem krve. Plicní tepny, které odebírají krev z pravé strany srdce do plic, nejsou vhodné pro zvýšený tlak způsobený zvýšeným průtokem krve. Pokud se problém časem nevyřeší, plicní tepny ztuhnou a ztuhnou, což nutí srdce pracovat ještě tvrději. Jedná se o velmi vážný problém bez účinné léčby. Z neznámých důvodů jsou děti s Downovým syndromem velmi náchylné k tomuto problému, takže operace srdce se často provádí, když je dítěti 4–6 měsíců. Doporučení k cvičení: Doporučení k cvičení nejlépe stanoví lékař pacienta, aby do rozhodnutí mohly být zahrnuty všechny relevantní faktory. Obecně platí, že omezení cvičení u pacientů s opravenými defekty atrioventrikulárního septa nejsou nutná a děti se mohou účastnit soutěživých a energických atletických cvičení. aktivity. Děti s Downovým syndromem mají zvýšený výskyt abnormalit páteře, což vyžaduje určitá omezení aktivity.

Jak je tento problém diagnostikován?

Klinické nálezy: Většina novorozenců s AVSD nemá mají příznaky související se srdcem, městnavé srdeční selhání se však obvykle vyvíjí během prvních 1 až 2 měsíců života. Problémy s pomalým růstem a pomalým motorickým vývojem nejsou neobvyklé. Některá kojenci s AVSD vypadají trochu modře v rtech a / nebo pod nehty, zvláště když pláčou.Toto se nazývá cyanóza a nastává, když krev na pravé straně srdce proudí do levé strany srdce (a ven do těla) jedním z otvorů. Fyzikální nálezy: Srdeční šelest je často první stopou, že dítě má AVSD. U mnoha dětí je šelest slyšet hned po narození, ale může být slyšen až ve věku 6 až 8 týdnů. Pokud má dítě městnavé srdeční selhání, dojde ke špatnému přírůstku hmotnosti, srdeční frekvence a dechová frekvence budou vyšší než obvykle a játra se zvětší. Lékařské testy: První testy často objednané lékařem jsou elektrokardiogram, rentgen hrudníku a saturace kyslíkem. AVSD mění umístění vedení nebo elektrického systému srdce, které se na elektrokardiogramu často projevuje jako abnormalita. Hladina kyslíku v krvi je obvykle normální, ale může být trochu nízká. Rentgen hrudníku často ukazuje větší než normální srdce a zvláštní průtok krve do plic. Diagnózu defektu atrioventrikulárního septa lze provést se 100% přesností pomocí echokardiogramu. Srdeční katetrizace se provádí, pokud existují nějaké otázky, na které echokardiogram jasně neodpovídá, nebo pokud existují obavy z plicní hypertenze.

Jak se problém řeší?

Jak bylo popsáno výše, operace téměř vždy potřebné pro děti s AVSD. Pokud je to možné, chirurgický zákrok se odkládá, dokud dítě není ve věku přibližně 4 až 6 měsíců, aby dítě mohlo růst. Před operací je cílem léčby kontrolovat příznaky městnavého srdečního selhání a zajistit přiměřený přírůstek hmotnosti. Pokud dáte dítěti léky na srdce, jako je digoxin (Lanoxin) a furosemid (Lasix), můžete to udělat. Někdy se používá lék, který udržuje hladinu draslíku zvaný spironolakton (Aldactone). Léky, které snižují krevní tlak, jako je kaptopril, se také někdy používají ke snížení činnosti srdce. Pro podporu přibývání na váze jsou užitečné bohatší doplňky výživy nebo mateřského mléka, protože kojenci s městnavým srdečním selháním potřebují více kalorií než ostatní kojenci. Pokud dítě stále není schopné přibrat na váze, lze operaci provést dříve. Chirurgie otevřeného srdce je základem léčby dětí s AVSD. Oprava zahrnuje umístění jedné nebo dvou záplat pro rozdělení společného ventilu na pravou a levou stranu a uzavření otvorů. To se provádí po zahájení bypassu srdce / plic, aby se podpořila cirkulace během samotné opravy. Stehy jsou také umístěny ve ventilu, aby se snížil únik ventilu. Výsledky pro chirurgické opravy jsou velmi dobré a 95% pacientů se daří bez významných komplikací. Komplikace zahrnují abnormální srdeční rytmus a zbytkový únik chlopně.

Kliniky

Péče a služby pro pacienty s tímto problémem jsou poskytovány na klinikách Vrozená srdeční a kardiovaskulární chirurgie na Lékařském centru University of Michigan. v Ann Arbor.

Jaký je výhled pro děti s defektem atrioventrikulárního septa?

Chirurgické výsledky se nadále zlepšovaly a výhled je pro většinu dětí dobrý. Některé děti vyžadují reoperaci kvůli úniku chlopně, implantaci kardiostimulátoru nebo překážce průtoku krve v srdci. Pozdější úmrtí na tento problém jsou poměrně vzácná.