Člověk si stěžuje na rozmazané vidění, které se během dne zlepšuje

V obou očích byl pozorován difúzní edém rohovky a difúzní mikrocystický edém. Na pravém oku byly zaznamenány malé bully.

Vydání: leden 25. 2008

PŘIDAT TÉMU DO E-mailových upozornění

Přijmout e-mail, když bude nový články jsou zveřejněny na

Uveďte svou e-mailovou adresu, abyste dostali e-mail, když budou zveřejněny nové články.

Přihlásit se

PŘIDÁN K E-mailovým upozorněním

Úspěšně jste přidali svá upozornění. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Kliknutím sem můžete spravovat e-mailová upozornění

Úspěšně jste přidali svá upozornění. Jakmile bude zveřejněn nový obsah, obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění
Zpět na Healio

Váš požadavek jsme nemohli zpracovat. Prosím zkuste to znovu později. Pokud problém přetrvává, obraťte se na [email protected].
Zpět na Healio

Byl odeslán 48letý muž optometristou pro správu rozmazaného vidění. Hlásil ranní rozmazané vidění v obou očích, které se do poledne zlepšilo. Při používání hypertonických solných kapek se jeho zrak zlepšil. S tímto stavem nebyla spojena žádná bolest ani nepohodlí.

Oční a lékařské historie pacienta byly nepřispívající. Neměl žádné alergie na léky a denně užíval pouze aspirin. Nepoužíval tabákové výrobky a příležitostně pil alkohol. Rodinná historie byla také negativní.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Vyšetření

Zraková ostrost pacienta byla 20/30 na pravém oku a 20/50 na levém oku . Se zjevnou refrakcí měl vidění v každém oku 20/30. IOP byl 13 mm Hg v pravém oku a 12 mm Hg v levém oku. Pupilární vyšetření bylo normální, bez aferentní vady. Vizuální pole konfrontace a pohyby extraokulárních svalů byly normální.

Při vyšetření štěrbinovou lampou došlo k difuznímu edému rohovky v obou očích (obrázek 1). Při barvení fluoresceinem byl patrný difúzní mikrocystický edém v obou očích a také malé bully v pravém oku (obrázek 2). Spojivka byla bílá a v obou očích tichá. Přední komora byla hluboká a tichá. Duhovka byla kulatá a reaktivní. Byly přítomny stopové nukleární sklerotické katarakty. Vyšetření zadního segmentu odhalilo normální disky, fundy, cévy a periferní sítnici.

Jaká je vaše diagnóza?

Edém rohovky

Diferenciální diagnostika edému rohovky je široká, i když nástup symptomů může hrát roli při zúžení diferenciálu. Fuchsova endoteliální dystrofie je dobře známou příčinou edému rohovky. To obvykle postihuje dospělé v jejich sedmém desetiletí a dále. Dochází k progresivnímu selhání endoteliálních buněk rohovky, což má za následek ztluštění rohovky a ztrátu zraku. Guttae, houbovité výrůstky Descemetovy membrány jsou vidět v centrální rohovce. Přestože je pacient mladší než typický symptomatický pacient, zůstává u diferenciální diagnostiky vysoký.

Zadní polymorfní dystrofie je neobvyklý stav rohovky, který ovlivňuje Descemetovu membránu a endotel. Typicky bilaterální, změny rohovky způsobují nepravidelnosti zadní rohovky. Vícevrstvý endotel a fokální excrescences Descemetovy membrány se mohou klinicky projevit jako „šnečí stopy“. Stromální edém a epiteliální edém se vyskytují pouze v pokročilých případech.

Vrozená dědičná endoteliální dystrofie je neobvyklou příčinou edému rohovky a projevuje se v dětství. Mezi příznaky patří zakalení rohovky, citlivost na světlo, slzení a občas nystagmus. Autozomálně recesivně zděděná forma se obvykle objevuje při narození, ale neprobíhá. Dominantní forma se projevuje přibližně ve věku 1 až 2 let a může postupovat v průběhu dětství.

Běžnou příčinou edému rohovky u dospělých jsou pseudofakická nebo afakická bulózní keratopatie; tento pacient však nikdy neměl oční operaci.

Průběh pacienta

Tloušťka rohovky byla 533 µm v pravém oku a 482 µm v levém oku. Během následujících 11 měsíců se tloušťka rohovky zvýšila na 638 µm v pravém oku a 582 µm v levém oku. Nejlepší korigovaná zraková ostrost se snížila na 20/100 v pravém oku a 20/80 v levém oku. Spekulační mikroskopie ukázala významně sníženou hustotu endotelových buněk, pleomorfismus a polymegetismus (obrázek 3).

Navzdory léčbě hypertonickými solnými kapkami a mastí se vidění pacienta nadále zhoršovalo. Kvůli progresivní ztrátě zraku s otoky podstoupil pacient penetraci keratoplastiky do pravého oka. Patologické vyšetření odhalilo stromální edém rohovky (obrázek 4). Byla tam silně zesílená Descemetova membrána s oslabeným endotelem. Na patologických řezech nebyla přítomna žádná guttata.

Po operaci se BCVA pacienta zlepšila na 20/25 v pravém oku. PK je naplánována pro levé oko.

Diskuse

Fuchsova endoteliální dystrofie byla poprvé popsána Fuchsem v roce 1910. Je to nezánětlivá, pomalu progresivní ztráta endoteliálních buněk vedoucí k edému rohovky. I když je to obvykle bilaterální stav, může existovat velká míra asymetrie. Dysfunkce sodno-draselné pumpy ATPázy vede k oslabení funkce endoteliálních buněk. To má za následek přítomnost edému rohovky.

Ačkoli jsou rohovky guttata běžně k vidění, Fuchsova endoteliální dystrofie je neobvyklý stav. Představuje však přibližně 15% operací PK. Ženy mají prevalenci onemocnění přibližně 4: 1. Předpokládá se, že vzor dědičnosti je autosomálně dominantní.

Při vyšetření jsou časná zjištění ústřední guttata. Ty mají vzhled zbitého kovu. Tato ohnisková excrescences jsou abnormální výviny bazální membrány a kolagenu vytvořené nouzi nebo dystrofickými endotelovými buňkami. Ačkoli jsou charakteristickým znakem Fuchsovy dystrofie, nejsou pro tento stav patognomické.

V tomto případě byla nalezena Fuchsova endoteliální dystrofie bez guttaty. To bylo popsáno v literatuře dříve. Předpokládá se, že endoteliální buňky umírají, než jsou schopny vylučovat excrescences.

Byly popsány čtyři klinické stadia Fuchsovy endoteliální dystrofie. Fáze 1 je asymptomatická, při vyšetření je normální zrak a guttata. Fáze 2 se projevuje bezbolestným snížením vidění, které se může ráno zhoršovat a během dne zlepšovat. Fáze 3 je přítomna, jakmile se vytvoří buly. Fáze 4 je charakterizována subepiteliální fibrózou.

Léčba obvykle začíná hypertonickými roztoky nebo masti. Snížení IOP na méně než 20 mm Hg může poskytnout menší hydrostatický tlakový gradient tekutiny do rohovky. Pokud jsou přítomny epiteliální eroze nebo bully, lze použít obvazové kontaktní čočky nebo přední stromální punkci. U závažného onemocnění však může být nutné provést PK. V poslední době chirurgové provádějí endoteliální keratoplastiku s nebo bez stripování Descemet. Transplantací zdravých endoteliálních buněk může dojít ke zlepšení otoku rohovky.