Atrioventrikulärer Septumdefekt oder AV-Kanal (AVSD)

Was ist ein atrioventrikulärer Septum- oder AV-Kanaldefekt?

Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) ) oder AV-Kanal ist ein Herzfehler, an dem die Klappen zwischen der oberen und unteren Kammer des Herzens und die Wände zwischen den Kammern beteiligt sind. Andere Begriffe, die zur Beschreibung dieses Problems verwendet werden, umfassen Endokardkissendefekt und AV-Kanaldefekt. Eine ähnliche, aber weniger schwerwiegende Form eines atrioventrikulären Septumdefekts wird als primärer atrialer Septumdefekt oder unvollständiger oder partieller atrioventrikulärer Septumdefekt bezeichnet. Die Ursache eines atrioventrikulären Septumdefekts ist nicht bekannt. Insgesamt ist es ziemlich selten und macht 4% der bei Kindern diagnostizierten Herzfehler aus. Es ist jedoch bei Kindern mit Down-Syndrom recht häufig und tritt bei etwa 25% dieser Kinder auf. Die oberen Kammern des Herzens werden als Vorhöfe und die unteren Kammern als Ventrikel bezeichnet. Die Wand zwischen den oberen Kammern wird als Vorhofseptum und die Wand zwischen den unteren Kammern bezeichnet Im ventralen Herzen wird die Klappe zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel als Trikuspidalklappe und die Klappe zwischen dem linken Vorhof und dem linken Ventrikel als Mitralklappe bezeichnet. Bei Kindern mit AVSD werden Trikuspidal- und Mitralklappe genannt Klappen entwickeln sich nicht normal, was sich dann auf das Wachstum des atrialen und ventrikulären Septums auswirkt. Meistens gibt es eine „gemeinsame“ Klappe, die die oberen und unteren Kammern des Herzens (1) anstelle von zwei getrennten Klappen trennt Ein Loch im Vorhofseptum (2), das als Vorhofseptumdefekt bezeichnet wird, und ein Loch im Ventrikelseptum (3), das als Ventrikelseptumdefekt bezeichnet wird. Beim Primumvorhofseptumdefekt befinden sich zwei separate Klappen zwischen der oberen und unteren Herzkammer s aber sie sind nicht ganz normal und es liegt ein Vorhofseptumdefekt vor.

Welche Auswirkungen hat dieser Defekt auf die Gesundheit meines Kindes?

Ein atrioventrikulärer Septumdefekt ist ein ernstes Herz Problem, das normalerweise herzbedingte Symptome verursacht. Im Gegensatz zu einigen Herzfehlern löst sich das Problem nicht mit der Zeit und die meisten Kinder müssen sich einer Herzoperation unterziehen. Die gute Nachricht ist, dass diese Operation normalerweise sehr erfolgreich ist und die meisten Kinder sehr gut abschneiden. Es gibt einige Patienten mit primum atrialem Septumdefekt, die keine Operation benötigen, da die Klappen wenig oder gar keine Leckage aufweisen und der atriale Septumdefekt gering ist. Die Auswirkungen von AVSD werden durch die Löcher in den Herzwänden und das Austreten aus der abnormalen Klappe verursacht. Durch die Löcher kann Blut auf der linken Seite des Herzens (sauerstoffhaltiges oder rotes Blut, das aus der Lunge zurückgekehrt ist) auf die rechte Seite des Herzens zurückfließen. Dies führt zu einer großen Menge Blut, die die rechte Seite des Herzens erneut in die Lunge pumpen muss. Das Herz muss viel härter als normal arbeiten, um genügend Blut in den Körper zu pumpen, da so viel davon stattdessen auf die rechte Seite des Herzens zurückfließt. Die Arbeitsbelastung wird durch das Auslaufen der Herzklappe weiter erhöht Arbeitsbelastung: Die meisten Babys mit AVSD entwickeln Anzeichen einer Herzinsuffizienz wie schnelles Atmen, Ernährungsprobleme, langsame Gewichtszunahme, niedrige Energie und kaltes, feuchtes Schwitzen. Diese Symptome treten normalerweise im Alter zwischen 4 und 8 Wochen auf, können jedoch in einigen Fällen früher auftreten Säuglinge. Eine weitere mögliche gesundheitliche Auswirkung von AVSD ist die Hypertonie der Lungenarterien. Dieses Problem entwickelt sich langsamer und wird durch den zusätzlichen Lungenblutfluss verursacht. Die Lungenarterien, die Blut von der rechten Seite des Herzens zur Lunge befördern, sind für die Lungenarterie nicht gut geeignet erhöhter Druck durch den zusätzlichen Blutfluss. Wenn das Problem im Laufe der Zeit nicht behoben wird, werden die Lungenarterien dick und steif, wodurch das Herz noch härter arbeiten muss. Dies ist ein sehr ernstes Problem ohne wirksame Behandlung. Aus unbekannten Gründen sind Kinder mit Down-Syndrom sehr anfällig für dieses Problem. Daher wird eine Herzoperation häufig durchgeführt, wenn das Kind 4 bis 6 Monate alt ist. Trainingsempfehlungen: Trainingsempfehlungen werden am besten vom Arzt eines Patienten abgegeben, damit alle relevanten Faktoren in die Entscheidung einbezogen werden können. Im Allgemeinen sind Trainingsbeschränkungen für Patienten mit reparierten atrioventrikulären Septumdefekten nicht erforderlich, und Kinder können an Wettkämpfen und sportlichen Aktivitäten teilnehmen Aktivitäten. Kinder mit Down-Syndrom haben eine erhöhte Inzidenz von Wirbelsäulenanomalien, die einige Aktivitätseinschränkungen erforderlich machen.

Wie wird dieses Problem diagnostiziert?

Klinische Befunde: Die meisten Neugeborenen mit AVSD tun dies nicht Herzbedingte Symptome haben, jedoch entwickelt sich eine Herzinsuffizienz normalerweise in den ersten 1 bis 2 Lebensmonaten. Probleme mit langsamem Wachstum und langsamer motorischer Entwicklung sind keine Seltenheit. Einige Babys mit AVSD sehen in den Lippen und / oder unter ihren Lippen ein wenig blau aus Fingernägel, besonders wenn sie weinen.Dies wird als Zyanose bezeichnet und tritt auf, wenn Blut auf der rechten Seite des Herzens durch eines der Löcher zur linken Seite des Herzens (und zum Körper) fließt. Körperliche Befunde: Ein Herzgeräusch ist oft der erste Hinweis darauf, dass ein Kind eine AVSD hat. Bei vielen Kindern ist das Murmeln direkt nach der Geburt zu hören, aber möglicherweise erst, wenn das Kind 6 bis 8 Wochen alt ist. Wenn das Kind an einer Herzinsuffizienz leidet, kommt es zu einer schlechten Gewichtszunahme, die Herzfrequenz und die Atemfrequenz sind höher als normal und die Leber wird vergrößert. Medizinische Tests: Die ersten vom Arzt häufig angeordneten Tests sind ein Elektrokardiogramm, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und ein Sauerstoffsättigungstest. Ein AVSD verändert die Platzierung der Leitung oder des elektrischen Systems des Herzens, die häufig als Abnormalität im Elektrokardiogramm angezeigt werden. Der Sauerstoffgehalt im Blut ist normalerweise normal, kann aber etwas niedrig sein. Die Röntgenaufnahme der Brust zeigt oft ein größeres Herz als normal und einen zusätzlichen Blutfluss zur Lunge. Die Diagnose eines atrioventrikulären Septumdefekts kann mit einem Echokardiogramm mit 100% iger Genauigkeit gestellt werden. Eine Herzkatheterisierung wird durchgeführt, wenn Fragen vorliegen, die vom Echokardiogramm nicht eindeutig beantwortet werden, oder wenn Bedenken hinsichtlich der pulmonalen Hypertonie bestehen.

Wie wird das Problem behandelt?

Wie zuvor beschrieben, erfolgt eine Operation fast immer für Kinder mit AVSD benötigt. Wenn möglich, wird die Operation verzögert, bis das Kind etwa 4 bis 6 Monate alt ist, damit das Kind wachsen kann. Vor der Operation besteht das Ziel der Behandlung darin, die Symptome einer Herzinsuffizienz zu kontrollieren und eine angemessene Gewichtszunahme sicherzustellen. Dies kann dazu führen, dass dem Kind Herzmedikamente wie Digoxin (Lanoxin) und Furosemid (Lasix) verabreicht werden. Manchmal wird ein Medikament namens Spironolacton (Aldacton) verwendet, das den Kaliumspiegel aufrechterhält. Arzneimittel, die den Blutdruck senken, wie Captopril, werden manchmal auch verwendet, um die Arbeit des Herzens zu verringern. Um die Gewichtszunahme zu fördern, sind reichhaltigere Nahrungsergänzungsmittel oder Muttermilchpräparate hilfreich, da Säuglinge mit Herzinsuffizienz mehr Kalorien benötigen als andere Babys. Wenn das Baby immer noch nicht an Gewicht zunehmen kann, kann die Operation früher durchgeführt werden. Die Operation am offenen Herzen ist die Hauptstütze der Behandlung von Kindern mit AVSD. Bei der Reparatur werden ein oder zwei Patches angebracht, um das gemeinsame Ventil in die rechte und linke Seite zu unterteilen und die Löcher zu schließen. Dies wird nach Beginn des Herz / Lungen-Bypasses durchgeführt, um die Durchblutung während der Reparatur selbst zu unterstützen. Im Ventil sind auch Stiche angebracht, um die Ventilleckage zu verringern. Die Ergebnisse für die chirurgische Reparatur sind sehr gut und 95% der Patienten kommen ohne signifikante Komplikationen gut zurecht. Zu den Komplikationen zählen ein abnormaler Herzrhythmus und eine verbleibende Klappenleckage.

Kliniken

In den Kliniken für angeborene Herz- und Herz-Kreislauf-Chirurgie des University of Michigan Medical Center werden Patienten mit diesem Problem betreut und betreut in Ann Arbor.

Wie sind die Aussichten für Kinder mit atrioventrikulärem Septumdefekt?

Die chirurgischen Ergebnisse haben sich weiter verbessert und die Aussichten sind für die Mehrheit der Kinder gut. Einige Kinder müssen wegen einer Klappenleckage, einer Schrittmacherimplantation oder einer Behinderung des Blutflusses im Herzen erneut operiert werden. Spätere Todesfälle aufgrund dieses Problems sind ziemlich selten.